Białaczka. Przebieg choroby, rodzaje i leczenie

Białaczka (łać. Leukemia) oznacza dosłownie białą krew i odnosi się do koloru krwi u ludzi chorych z bardzo znaczną liczbą białych krwinek.
Białaczka zaliczana jest do chorób nowotworowych i polega na rozroście w całym organizmie leukocytów (białych krwinek) jednego typu. Te nieprawidłowe rozrastające się komórki białaczkowe zajmują prawie cały szpik kostny, naciekają inne poza szpikowe narządy i zmieniają obraz krwi oglądany pod mikroskopem.

Białaczki dzielimy na :
- Ostre (częstsze)
- Przewlekłe (rzadsze)

Drugim podziałem jest rozróżnienie białaczek limfatycznych (rozrostowi ulegają limfocyty) i szpikowych (rozrost innych rodzajów białek krwi).
W efekcie te dwa podziały dają nam cztery rodzaje tej choroby. Białaczkę ostrą limfatyczną (angielski skrót ALL), ostrą szpikową (angielski skrót AML), przewlekłą szpikową (CML) i przewlekłą limfatyczną (CLL).

U dzieci występuje raczej ostra białaczka limfatyczna, u dorosłych (raczej w starszym wieku) przeważa ostra białaczka szpikowa.

Ostre białaczki omawiane są zwykle wspólnie, mają, bowiem podobne objawy kliniczne, choć zupełnie inne rokowanie.
Przyczyny tak jak w przypadku innych nowotworów, są nieznane. Przypuszcza się, że znaczenie ma zakażenie niektórymi typami wirusów, uszkodzenia szpiku przez substancje chemiczne (benzen, niektóre leki stosowane w onkologii), promienie jonizujące, czynniki genetyczne (np. częstsze występowanie białaczki w zespole Downa).

Objawy ostrej białaczki wynikają między innymi z wyparcia przez komórki białaczkowe (blasty) prawidłowych komórek szpiku. Pojawia się więc niedokrwistość (z bladością, dusznością i osłabieniem), krwawienia związane z małą ilością płytek krwi, podatność na zakażenia w wyniku małej ilości prawidłowych białych krwinek chroniących nas przed drobnoustrojami.
Inną grupę stanowią objawy ogólne: gorączka, osłabienie, poty nocne. Wreszcie, w wyniku naciekania przez komórki białaczkowe innych niż szpik narządów pojawia się obrzmienie węzłów chłonnych, powiększenie śledziony, objawy neurologiczne (przy naciekaniu układu nerwowego), bóle kostne czy zmiany na skórze.

W badaniu krwi często występuje niedokrwistość, małopłytkowość i granulocytopenia. Wbrew obiegowym opiniom liczba krwinek białych nie zawsze jest podwyższona, może być wręcz zmniejszona. Najważniejsze w rozpoznaniu jest wykrycie niedojrzałych, nieprawidłowych krwinek we krwi i w szpiku. W tym wypadku w celu zbadania szpiku wykonuje się punkcję. Kiedy już wykryje się nieprawidłowe komórki, przeprowadza się dalsze badania cytochemiczne i immunologiczne, które pozwalają na dokładne określenie typu białaczki.

Ostrą białaczkę głównie leczy się przez chemioterapię, której pierwotnym celem jest osiągnięcie remisji , czyli doprowadzenia obrazu szpiku i krwi do normy i zmniejszenie komórek nowotworowych. Później stosuje się leczenie podtrzymujące uzyskaną remisję.
Leczenie jest długie i często ciągnie się latami. Wiąże się z występowaniem objawów niepożądanych (nudności, działanie toksyczne na serce, płuca, nerki i inne narządy, zahamowanie pracy szpiku, wypadanie włosów, toksyczne działanie na rozrodczość). Jednak u dzieci, w przypadku ostrej białaczki limfatycznej stosowanie chemioterapii doprowadziło do uzyskania wyleczeń rzędu 70-80%. Dodajmy tutaj, że w onkologii wyleczeniem określa się przeżycie 5 lat i powyżej. U dorosłych te wyniki są gorsze, ponieważ dominuje tutaj ostra białaczka szpikowa. Pięć lat przeżywa około 25% chorych. Dlatego tak dużą wagę przywiązuje się do innych metod leczenie niż chemioterapia.
Wiele emocji wzbudza przeszczep szpiku. Wyróżniamy dwa główne typy tej metody: przeszczep od innej osoby (allogeniczny) i przeszczep własnego szpiku (autologiczny).
Przeszczep allogeniczny stosuje się u chorych poniżej 45 r.ż. i pozostających w okresie remisji. Dawca szpiku musi być zgodny antygenowo z biorcą. Dlatego zostaje nim najczęściej ktoś z rodzeństwa. Przeszczep szpiku, tak jak każdy inny przeszczep, może bowiem zostać odrzucony, jeśli organizm wykryje jego "obcość". Im bardziej tkanka (w tym przypadku szpik) jest "podobna" do organizmu biorcy, tym większe szanse na przyjęcie przeszczepu. O "obcości" czy "swojskości" decydują małe cząsteczki, znaczniki zwane antygenami.
Zasadą tej metody jest agresywne zniszczenie komórek białaczkowych przez leczenie chemioterapią i intensywne naświetlania całego ciała, a później przeszczep szpiku. Transplantację kojarzy się zwykle z operacją, tymczasem tutaj jest to po prostu dożylny wlew szpiku dawcy; komórki tego szpiku same znajdują swoje właściwe miejsce w nowym "gospodarzu". Wyniki tych przeszczepów są coraz lepsze, najlepiej dokonać takiej transplantacji w pierwszej remisji, w przypadku AML 3 lata przeżywa wtedy ponad 50% chorych.
Przeszczep autologiczny to druga metoda, w której paradoksalnie na koniec intensywnej chemioterapii niszczącej komórki białaczkowe podaje się szpik pobrany od samego chorego przed rozpoczęciem tego leczenia. Znika tutaj problem z szukaniem dawcy, ale pojawia się inna trudność. Szpik jest przecież "zanieczyszczony" komórkami nowotworowymi, które przez przeszczepem trzeba jakoś usunąć. Takie "czyszczenie" jest trudnym zadaniem. Jeśli u chorego po przeszczepie autologicznym uzyskano remisję, to 5 lat przeżywa przeciętnie 40% chorych.

Odmianą przeszczepu szpiku są też transplantacje komórek pnia z krwi obwodowej.
Oprócz chemioterapii i przeszczepów szpiku stosuje się także naświetlania: całego ciała jak przy przygotowaniach do przeszczepu szpiku albo jednego obszaru, np. ośrodkowego układu nerwowego u dzieci. Nie mniej ważna jest odpowiednia opieka nad chorym: staranna higiena i maksymalna jałowość pomieszczeń. Istotne jest odkażanie przewodu pokarmowego i jamy ustnej za pomocą leków oraz uzupełnianie brakujących krwinek czerwonych i płytek krwi.

Przewlekła białaczka limfatyczna ma więcej punktów wspólnych z chłoniakami (nieziarniczymi) niż z ostrymi białaczkami. Rozrostowi ulegają tutaj limfocyty B we krwi obwodowej, w węzłach chłonnych, śledzionie i w szpiku kostnym. Ten typ choroby dotyczy raczej osób w podeszły wieku (mężczyzn).
Bardzo często na początku choroba nie daje żadnych objawów. W połowie przypadków występuje (na początku) niebolesne powiększenie węzłów chłonnych. Później ten objaw pojawia się już u prawie wszystkich chorych. Obserwuje się też powiększenie śledziony i wątroby oraz świąd i różne zmiany skórne.
We krwi spotyka się duże liczby krwinek białych, pośród których przeważają limfocyty. Obowiązkowe jest też badanie szpiku (punkcja), w których duży odsetek komórek (większy niż zwykle) również stanowią limfocyty. Później, podobnie jak w ostrych białaczkach, przeprowadza się dalsze badania pozwalające na dokładniejsze określenie typu nieprawidłowych komórek. Przebieg przewlekłej białaczki limfatycznej dzieli się - podobnie jak przebieg ziarnicy złośliwej i chłoniaków nieziarniczych - na okresy. Najbardziej zaawansowane stany przebiegają z niedokrwistością, w której stężenie hemoglobiny spada poniżej 11 g/dl i trombocytopenią (zmniejszeniem ilości płytek krwi).
Obrazuje to wypieranie prawidłowych komórek szpiku przez nadmiernie rozrastające się limfocyty. Prowadzi to do zakażeń, które występują także z powodu niedoboru przeciwciał.

W leczeniu obowiązuje zasada, że leczy się najpóźniej jak można, ze względu na to, że pełne wyleczenie nie jest obecnie możliwe, a terapia niesie za sobą niebezpieczeństwo objawów ubocznych. Wskazaniami do rozpoczęcia leczenia jest niedokrwistość, mała liczba płytek krwi i takie powiększenie węzłów chłonnych albo śledziony, które daje nasilone objawy. W terapii stosuje się chemioterapię i naświetlania. Czasami usuwa się również śledzionę, co pomaga w powikłaniu przewlekłej białaczki limfatycznej, jakim jest niedokrwistość hemolityczna. Stosuje się również próby z podawaniem interferonu.

Przewlekła białaczka szpikowa należy do grupy chorób zwanych przewlekłymi chorobami mieloproliferacyjnymi, w której rozrostowi ulegają komórki szpiku będące prekursorami różnych linii komórkowych (krwinek czerwonych, białych, płytek krwi). Przyczyny przewlekłej białaczki szpikowej są nieznane; czasami do jej rozwoju przyczynia się narażenie na promienie jonizujące i benzen. W powstawaniu choroby niebagatelne znacznie ma również obecność nieprawidłowego chromosomu (części jądra komórkowego przenoszącego geny), zwanego chromosomem Philadelphia.
Przewlekła białaczka limfatyczna ma podstępny, wieloletni przebieg. Na początku chory może nie odczuwać objawów, a choroba jest odkrywana przypadkowo na podstawie badania krwi (zwiększenie liczby krwinek białych) czy badania brzucha przez lekarza, najczęściej z innych przyczyn, w którym ujawnia się powiększenie śledziony. To powiększenie śledziony jest bardzo charakterystyczne i sprawia czasami dolegliwości w postaci ucisku w nadbrzuszu.
Taki wstępny, przewlekły okres może trwać latami, przechodząc następnie w okres przyspieszenia (akceleracji). Wtedy pojawia się niedokrwistość, narasta zwiększona liczba krwinek białych, a spada liczba płytek, powiększa się śledziona i ewentualnie dołącza się gorączka.
W ostatnim okresie (przełomie blastycznym) obraz choroby przypomina ostra białaczkę, a ona sama kończy się zgonem.
W badaniu krwi obserwujemy dużą liczba krwinek białych ze zwiększoną liczbą granulocytów obojętnochłonnych i ich prekursorów, niedokrwistość, początkowo zwiększoną, a następnie zmniejszoną liczbę płytek krwi. Liczba białych krwinek może być na tyle duża, że dochodzi do zatorów białaczkowych, będących przyczyną zawału (martwicy) śledziony czy siatkówki. W szpiku kostnym pobranym za pomocą punkcji obserwuje się wzmożenie produkcji białych krwinek, a często również płytek krwi. Jednak tutaj badanie szpiku nie jest rozstrzygające w rozpoznaniu. W postawieniu diagnozy ważne jest połączenie danych z obrazu klinicznego i obrazu krwi oraz obecność wspomnianego chromosomu Philadelphia.

W leczeniu przewlekłej białaczki szpikowej stosuje się interferon alfa, chemioterapię i allogeniczny przeszczep szpiku kostnego. Spośród tych metod całkowite wyleczenie jest możliwe tylko dzięki allogenicznemu (od innej osoby) przeszczepowi szpiku. Warunkiem jego przeprowadzenia jest obecność odpowiedniego dawcy i nieprzekroczony wiek 50 lat. Pięć lat po przeszczepie przeżywa około 60% chorych, a 10 lat około 40%. Leczenie interferonem, aby było skuteczne, musi być prowadzone przez cały czas. Odstawienie leku doprowadza do nawrotu nowotworu. Najmniej skuteczna, choć również szeroko wykorzystywana jest chemioterapia głównie za pomocą hydroksymocznika.
Do innych, rzadszych już chorób mieloproliferacyjnych należą: czerwienica prawdziwa, nadpłytkowość samoistna i zwłóknienie szpiku kostnego.

W załączniku znajduje się wersja ze zdjęciami.