Choroby hormonalne, Gigantyzm, Karłowatośc, Choroby Tarczycy (nadczynnośc, niedoczynnośc)...

Akromegalia jest następstwem wydzielania nadmiernej ilości somatotropiny u ludzi, u których proces wzrostu się zakończył.
W schorzeniu tym występuje nadmierny rozrost kości, tkanek miękkich i narządów wewnętrznych. Choroba powodowana jest najczęściej gruczolakiem przedniego płata przysadki mózgowej i pojawia się między 20 a 40 rokiem życia.
Przejawia się dokuczliwymi bólami głowy, bólami kostno-stawowymi, zaburzeniami czynności płciowych, niekiedy cukrzycą i nadciśnieniem tętniczym.
Leczenie polega na naświetlaniu przysadki mózgowej promieniami Roentgena lub na operacyjnym usunięciu gruczolaka.

Gigantyzm
U ludzi, gigantyzm jest chorobą objawiającą się nadmiernym wzrostem ciała (powyżej 97 centyla dla danej populacji). Wyróżnia się dwie zasadnicze odmiany gigantyzmu: gigantyzm przysadkowy i gigantyzm eunuchoidalny.
Przyczyną gigantyzmu przysadkowego jest nadczynność w wydzielaniu hormonu wzrostu przez przysadkę mózgową spowodowane gruczolakiem przysadki lub powstałe na skutek nadmiernego pobudzania przysadki przed podwzgórzowy hormon GHRH. Wzrastanie jest równomierne a wiek kostny prawidłowy. Niekiedy obserwuje się delikatne cechy akromegalii. Często pierwszym zauważonym objawem jest ubytek bocznego pola widzenia, spowodowany uciskiem gruczolaka na nerwy wzrokowe w okolicy skrzyżowania nerwów wzrokowych.
Gigantyzm eunuchoidalny - spowodowany jest niedoborem hormonów płciowych. Przyczyną nadmiernego wzrostu jest opóźnione kostnienie chrząstek nasadowych spowodowane obniżonym poziomem estrogenów, które są głównym czynnikiem wpływającym na ich mineralizację. Nadmierny wzrost objawia się późno. Wiek kostny jest opóźniony. Opóźnione jest również dojrzewanie płciowe.

Niedoczynność przysadki
Niewydolność przysadki u kobiet jest najczęściej następstwem uszkodzenia przysadki w czasie ciężko przebiegających porodów, lub tez spowodowane jest guzem przysadki. Następstwem n.p. jest wtórna niewydolność wszystkich gruczołów wewnętrznego wydzielania ze znacznym zanikiem tych gruczołów.
Objawy zależne są od ustania działania przysadki, pobudzającego poszczególne gruczoły wewnętrznego wydzielania.
Po porodzie zanika Laktacja, miesiączkowanie, narządy płciowe, wypadają włosy (pod pachami i na wzgórku łonowym) – brak gonadotropin
Z biegiem czasu dołącza się ospałość, otępienie, wrażliwość na zimno, woskowy kolor skóry, zmarszczki wokół oczu i ust.
Leczenie polega na stałym podawaniu preparatów hormonalnych nadnerczy, tarczycy i gonad.

Moczówka prosta
Jest następstwem niewydolności tylnego płata przysadki mózgowej. Niewydolność prowadzi do wytwarzania mniejszej ilości wazopresyny, wskutek czego, woda w kanalikach nerkowych nie ulega zwrotnemu wchłonięciu i chory wydala duże ilości moczu, co wiąże się z nadmiernym pragnieniem.
Objawy:
Chorzy skarżą się na wielkie pragnienie powodujące spożywanie kilkunastu litrów płynu w ciągu doby oraz na wydalanie dużej ilości moczu (do około 20 litrów na dobę).
Moczówka prosta jeżeli nie jest spowodowana nowotworem nie ma charakteru postępującego.
Nie należy ograniczać chorym ilości płynów w pożywieniu.


Choroby tarczycy

Nadczynność – choroba Graves-Basedova
Pojęciem nadczynności tarczycy określa się ogólnoustrojowe skutki nadmiernego wydzielania hormonów przez tarczycę. Zasadnicze przyczyny nadczynności tarczycy to choroba Graves-Basedowa (G-B) oraz wole guzowate nadczynne (WGN).
Choroba G-B rozwija się najczęściej u osób dotkniętych defektem układu immunologicznego (odpornościowego), który zdarza się przeważnie u kobiet. Pewną rolę odgrywa tu być może infekcja wirusowa oraz uraz fizyczny lub psychiczny. W chorobie G-B nadmierne wydzielanie hormonów tarczycy (HT) i rozrost gruczołu są spowodowane przez pobudzające działanie chorobotwórczych białek (nieprawidłowych immunoglobulin). Immunoglobuliny te są produkowane przewlekle w układzie immunologicznym osoby chorej.

Chorzy na nadczynność tarczycy mają liczne dolegliwości, a przede wszystkim odczuwają stałe osłabienie, uczucie gorąca, nerwowość, szybkie lub nierówne kołatanie serca, drżenie rąk. Mimo dobrego apetytu chudną. Ponadto w chorobie G-B dochodzi do powiększania się tarczycy i wytrzeszczu oczu. W nielicznych przypadkach wytrzeszcz przybiera tak znaczne rozmiary, że upośledza wzrok.

Leczenie nadczynności tarczycy polega przede wszystkim na hamowaniu wydzielania HT za pomocą leków. Prowadzi to do ustąpienia choroby G-B w około 50% przypadków. W pozostałych przypadkach nadczynności tarczycy stosuje się leczenie radykalne, polegające na napromienianiu tarczycy radiojodem lub na wycięciu znacznej części tarczycy. Poprzedza się je często wstępnym podawaniem leków. Leczenie radykalne jest prawie zawsze skuteczne; może jednak powodować powikłania. Należą do nich: niedoczynność tarczycy oraz, w następstwie operacji, osłabienie głosu lub rozwinięcie się zaburzeń gospodarki wapniowej w ustroju. Powikłania te wymagają dalszego leczenia. Kobiety z nadczynnością tarczycy powinny unikać ciąży, ponieważ zarówno sama choroba, jak i jej leczenie mogą wpływać ujemnie na rozwój płodu.

Niedoczynność tarczycy
Niedoczynność tarczycy jest ogólnoustrojową chorobą wynikającą z niedostatecznego wydzielania hormonów przez tarczycę. Przyczyną jest przeważnie stan zapalny tarczycy oraz jej uszkodzenie przez leczenie radiojodem lub przez operację. Niedoczynność tarczycy spowodowaną uszkodzeniem tego gruczołu określamy jako niedoczynność pierwotną. Czasami przyczyną niedoboru wydzielania hormonów przez tarczycę jest choroba przysadki, która wydziela za mało TSH, tj. hormonu pobudzającego czynność tarczycy. W tych przypadkach schorzenie nazywamy niedoczynnością tarczycy wtórną.
Szkodliwe skutki braku HT zależą również od okresu życia, w którym brak ten wystąpił. HT są bowiem niezbędne dla prawidłowego rozwoju organizmu. U płodu niedobór zdarza się na szczęście bardzo rzadko. Powoduje to ciężkie upośledzenie rozwoju dziecka, określane jako matołectwo. Niedoczynność tarczycy u dzieci starszych nie powoduje już tak poważnych następstw. Chorobę tę nazywamy niedoczynnością tarczycy młodzieńczą lub obrzękiem śluzowatym młodzieńczym. Objawy są wówczas podobne do objawów obserwowanych u osób dorosłych, ponadto występuje jednak opóźnienie wzrostu i rozwoju intelektualnego dziecka.


Karłowatość przysadkowa - (somatotropinowa niedoczynność przysadki) – jest chorobą wywołaną niewystarczającą sekrecją hormonu wzrostu (somatotropiny; GH). Niedoczynność przysadki rozwija się w dzieciństwie. Charakteryzuje się przede wszystkim niskim wzrostem i niedorozwojem płciowym, z cechami infantylizmu. Przyczyną zaburzeń mogą być:
- wrodzone zmiany w podwzgórzu z niedoborem neurohormonów pobudzających uwalnianie hormonów tropowych przysadki;
- urazy okołoporodowe;
- zmiany zapalne przysadki, np. gruźlica;
- choroby podwzgórza (części mózgu kontrolującej pracę przysadki).
Jeśli zaburzenia są spowodowane zmianami genetycznymi lub urazami okołoporodowymi, opóźnienie wzrostu może zaznaczać się już od drugiego roku życia, w innych wypadkach zależy od okresu wystąpienia zmian organicznych. Rozwój intelektualny nie jest zakłócony.
Oprócz objawów zależnych od niedoboru hormonu wzrostu i gonadotropin (hormony gonadotropowe, wydzielane przez przedni płat przysadki, pobudzają działalność gruczołów płciowych: jajników lub jąder), mogą istnieć zmiany wynikające z niedostatecznego wydzielania tyreotropiny (hormon tyreotropowy wytwarzany jest przez komórki zasadochłonne przysadki mózgowej, należy do hormonów adenotropowych tj. działających na inne gruczoły dokrewne i regulujących ich funkcje) i kortykotropiny (kortykotropina - hormon przedniego płata przysadki mózgowej odpowiadający za rozwój, wzrost i czynność kory nadnerczy, pobudza wytwarzanie glikokortykoidów (hormonów kory nadnerczy regulujących przemiany białek, węglowodanów i tłuszczów) przez korę nadnerczy.
Brak odpowiedniej ilości hormonu wzrostu we krwi dziecka prowadzi do:
- zwolnienia wzrostu przy zachowanych prawidłowych proporcjach ciała;
- zaburzeń łaknienia (brak apetytu).
Rozwój psychiczny jest prawidłowy.
Jeżeli niedoborowi GH towarzyszą zaburzenia produkcji innych hormonów przedniego płata przysadki, u chorego stwierdza się:
całkowity brak dojrzewania płciowego (brak hormonów gonadotropowych - FSH i LH); niedoczynność kory nadnerczy (brak hormonu adrenokortykotropowego - ACTH); niedoczynność tarczycy (brak hormonu tyreotropowego - TSH).
Rozpoznanie, leczenie, szanse na wyleczenie:
Chorobę rozpoznaje się dzięki badaniom hormonalnym, badaniom obrazującym okolicę podwzgórza i przysadki oraz określenia wieku szkieletowego na podstawie odpowiednich zdjęć rentgenowskich. Od karłowatości przysadkowej należy odróżnić rodzinny niski wzrost, niedożywienie, niedorozwój fizyczny wywołany ciężkimi chorobami serca, płuc i nerek, wrodzone skazy przemiany materii, wrodzone zaburzenia w układzie kostnym oraz inne zaburzenia hormonalne, np. cukrzycę.
Karłowatość przysadkową leczy się przez podawanie rekombinowanego, ludzkiego hormonu wzrostu i sterydów anabolicznych.
Jeśli u dziecka występują objawy niedoboru innych hormonów przysadki, w terapii stosuje się także hormony płciowe, hormony kory nadnerczy i hormony tarczycy. W przyszłości lekarze planują uzupełnianie niedoboru GH na drodze terapii genowej.
Systematyczne podawanie somatotropiny pozwala osiągnąć wzrost zbliżony do dolnej granicy normy, jednak leczenie hormonem wzrostu jest drogie i w związku z tym niedostępne dla wszystkich pacjentów. Wzrost nieleczonych chorych wynosi najczęściej od 110 do 130 centymetrów.