FOTODERMATOZY IDIOPATYCZNE to grupa chorób, w których nadwrażliwość na światło jest jedynym znanym czynnikiem patogennym.
Wielopostaciowe osutki świetlne są najczęstszą z nich. PLE występują w dwóch odmianach: świerzbiączka letnia i opryszczki ospówkowate (opryszczki letnie).
Świerzbiączka letnia rozpoczyna się w dzieciństwie lub we wczesnej młodości. Częściej dotyczy kobiet. Wielopostaciowe wykwity: rumienie, grudki i pęcherzyki zlokalizowane są zwłaszcza w okolicach odsłoniętych. Niekiedy zmiany skórne mają charakter głębokich nacieków. Chorzy skarżą się na różnie nasilony świąd. Czynnikami wywołującymi są głównie długie promienie widma słonecznego UVA. Wykwity pojawiają się na wiosnę, w ciągu kilku, kilkudziesięciu godzin po ekspozycji na słońce. W miarę jak postępuje pigmentacja skóry, nasilenie choroby jest mniejsze.
Opryszczki ospówkowate występują znacznie rzadziej, rozpoczynają się w dzieciństwie. Zmiany zlokalizowane są w okolicach odsłoniętych w postaci wykwitów pęcherzykowych, pęcherzowych, często z wtórną infekcją, która ustępuje z pozostawieniem blizenek, podobnie jak w ospie wietrznej. Charakter zmian i ich ustępowanie z pozostawieniem bardzo drobnych blizn dało nazwę tej chorobie. Niekiedy zmianom skórnym towarzyszą objawy oczne w postaci zapalenia spojówek i/lub rogówki oraz objawy ogólne, np. gorączka.
Świetlne zapalenie czerwieni wargowej charakteryzuje się stanem zapalnym czerwieni warg, zwykle towarzyszy zmianom skórnym, rzadko jest jedynym objawem nadwrażliwości na światło. W obrazie chorobowym dominuje stan zapalny, złuszczanie i powierzchowne nadżerki, częściowo pokryte mocno przylegającymi strupami. Zmiany najczęściej dotyczą wargi dolnej. Miejscowo zaleca się pomadki ze środkami chroniącymi przed światłem słonecznym.
Pokrzywka świetlna jest bardzo rzadką odmianą pokrzywki fizykalnej, powstającą pod wpływem promieni słonecznych o różnej długości fali (od 290 nm do światła widzialnego). Charakterystyczne dla tej choroby jest pojawianie się bąbli pokrzywkowych w kilka minut po naświetlaniu; zmiany zajmują również skórę osłoniętą, utrzymują się kilka godzin. W leczeniu skuteczne są leki przeciwhistaminowe, ale w dawkach bardzo wysokich, nawet 10-krotnie przekraczających dawki stosowane zazwyczaj. Stosowana jest metoda odczulania - przyzwyczajanie skóry do wzrastającej dawki UVA.
ODCZYNY FOTOTOKSYCZNE i FOTOALERGICZNE to postacie nadwrażliwości na światło, spowodowane skojarzonym działaniem światła (głównie UVA) i zewnątrzpochodnych substancji światłouczulających zawartych w kosmetykach, lekach i niektórych roślinach.
Różnicowanie odczynów fotoalergicznych i fototoksycznych
Odczyny fotoalergiczne Odczyny fototoksyczne
Występowanie: rzadko często
Wystąpienie po
pierwszej ekspozycji: nie tak
Promienie wywołujące
zmiany: UVA UVA
Dawka światła i
związku chemicznego: nieistotna bardzo ważna
Objawy kliniczne: Zmiany wypryskowe rumień, brzęk, pęcherze
w miejscach eksponowanych ściśle ograniczone do miejsc
oraz odległych, nie eksponowanych na światło i
poddanych działaniu substancje fototoksyczne.
światła.
PORFIRIE to grupa chorób, w których nadwrażliwość na światło spowodowana jest działaniem substancji światłouczulającej pochodzenia endogennego. Porfiryny pod wpływem promieni UVA, głównie o długości fal ok. 400 nm, wchodzą w stan pobudzenia, a pochłoniętą energię oddają cząsteczkom tlenu, wracając do stanu wyjściowego. Powstają w ten sposób reaktywne rodniki tlenowe, które mogą uszkadzać różne struktury komórkowe.
PODZIAŁ CHORÓB SKÓRY PRZEBIEGAJĄCYCH ZNADWRAŻLIWOŚCIĄ NA ŚWIATŁO SŁONECZNE:
Fotodermatozy idiopatyczne: * wielopostaciowe osutki świetlne (polymorphic light eruption)
- świerzbiączka letnia (prurigo aestivalis)
- opryszczki ospówkowate (hydroa vacciniforme)
* świetlne zapalenie czerwieni wargowej (cheilitis actinica)
* chronic actinic dermatitis (ChAD):
- przetrwałe odczyny świetlne (persistent light reaction)
- wyprysk świetlny (eczema solare)
- actinic reticuloid
* pokrzywka świetlna (urticaria solaris)
* skóra pergaminowata i barwnikowa (xeroderma pigmentosum)
Fotodermatozy egzogenne: * odczyny fototoksyczne
* odczyny fotoalergiczne
Fotodermatozy endogenne: * protoporfiria erytropoetyczna (protoporphyria erythropoietica)
* wrodzona porfiria erytropoetyczna (porphyria erythropoietica congenita)
* porfiria skórna późna (porphyria cutanea tarda)
Genetycznie uwarunkowane
zaburzenia mechanizmów
obronnych przed
promieniami UV: * bielactwo wrodzone (albinismus)
* bielactwo nabyte (vitiligo)
Genodermatozy z
nadwrażliwością na światło: * zespół Hartnupa
* zespół Blooma
* zespół Cockayne'a
* zespół Rothmunda-Thompsona
Schorzenia mogące
ulegać zaostrzeniu
pod wpływem światła: * toczeń rumieniowaty (lupus erythematosus)
* atopowe zapalenie skóry (dermatitis atopica)
* łuszczyca (psoriasis)
* łojotokowe zapalenie skóry (dermatitis seborrhoica)
* trądzik różowaty (rosacea)
* trądzik zwykły (acne vulgaris)
* pęcherzyca liściasta (pemphigus foliaceus) - zwłaszcza
p.rumieniowata (pemphigus erythematosus)
* pemfigoid (pemphigoid)
* choroba Dariera (dyskeratosis follicularis, morbus Darier)
* liszaj płaski (lichen planus)
* zapalenie skórno-mięśniowe (dermatomyositis)