Choroby kości.

Nasze kości są lekkie, niezwykle silne i tak połączone, by ciało ludzkie miało dużą możliwość ruchu. Poważnych chorób kości jest niewiele, ale niektóre dolegliwości mają charakter przewlekły. Czasem odnosimy wrażenie, że kości są twarde, suche i martwe, ale w rzeczywistości są żywą tkanką składającą się w jednej trzeciej z wody, zawierającą dużo białka i składników mineralnych. Dochodzą do nich naczynia krwionośne i połączenia nerwowe. Kości magazynują ważne składniki mineralne, z których organizm może w razie potrzeby korzystać. Same są chronione przed tarciem powstałym na styku kość- kość za pomocą gładkiej chrząstki stawowej. Podobnie jak inne części ciała, kości podlegają stopniowej odnowie. Oznacza to, ze w miarę upływu lat 206 kości ludzkiego szkieletu wymienia i uzupełnia swoje części składowe. Jednak choroby atakują także kości i stawy. Często wady układu kostnego mają podłoże genetyczne, występują więc od urodzenia, mogą jednak pojawiać się w wieku późniejszym i mają związek najczęściej z chorobami innych narządów. Wiele chorób jest wywołanych przez zaburzenie w gospodarce chemicznej organizmu, np. w układzie hormonalnym, czy niedoborem składników mineralnych. Należy także wspomnieć o skutkach wypadków, czy też nadmiernej eksploatacji danej części ciała.

WADY ROZWOJOWE:

Wady rozwojowe szkieletu polegają na niedorozwoju lub braku kości, ich nieprawidłowych połączeniach, patologicznych kształtach bądź przerostach. Wyróżnia się zaburzenia powstałe na tle nieprawidłowego wytwarzania tkanki kostnej lub nadmiernego albo hetero tropowego jej powstawania, a także rodzone zniekształcenia, w których tkanka kostna i chrzęstna funkcjonują prawidłowo. ze względu na znaczenie kliniczne i częstość występowania do najważniejszych wad rozwojowych należą: marmurkowatość, chrzęstniakowatość, samoistna kruchość i wyrośla kostne.

Marmurkowatość kości ( osteopetrosis, osteosclerosis ), zwana także chorobą Albersa i Schoenberga, jest zaburzeniem dziedzicznym, polegającym na upośledzonej resorpcji uwapnionej tkanki chrzęstnej i kości tymczasowej. Ponieważ zahamowanie tworzenia się chrząstki i kości tymczasowej jest nieznaczne, a wytwarzanie się tych struktur może być prawidłowe, wzrost kości odbywa się bez zakłóceń. Zmiany mogą dotyczyć jednej, kilku lub wielu kości. W przypadku zajęcia wielu kości zmiany najczęściej obserwuje się w szybko rosnących częściach szczęki, kości udowej, promieniowej, ramiennej, piszczelowej, żeber i kręgów. Część korowa grubieje, zaciera się struktura gąbczasta, zmniejszają się wymiary jam szpikowych. W rentgenogramie granica między częścią zbitą a gąbczastą jest niewyraźna. Zatoki nosowe mogą się nie wykształcić. Mikroskopowo w obrębie płytek nasadowych stwierdza się prawidłowy rozplem i dojrzewanie chondrocytów z przetrwałą uwapnioną tkanką chrzęstną. Kości są ciężkie, twarde i łamliwe, łatwo ulegają poprzecznym złamaniom. Aczkolwiek zmiany powstają już w życiu płodowym, to jednak mogą one ujawnić się dopiero we wczesnym dzieciństwie. W niektórych przypadkach śledziona, wątroba i węzły chłonne powiększają się w skutek zastępczego rozrostu szpiku. Śmierć może nastąpić w dzieciństwie, ale wielu chorych osiąga wiek młodzieńczy i dojrzały. Przyczyną zgonu bywa najczęściej niedokrwistość na tle zaniku szpiku, a także zakażenia.

Chrzęstniakowatość mnoga ( enchondromatosis multiplex ), zwana również chorobą Olliera, polega na występowaniu ognisk chrzęstnych wewnątrz kości. Zmiany dotyczą jednej lub więcej kości i są często jednostronne. Choroba rozwija się w kościach powstałych na podłożu chrzęstnym, najczęściej w długich kościach rurowatych. Szczególnie często zmiany dotyczą kości rąk i stóp. Chrzęstniakowatość mnoga zazwyczaj ujawnia się w drugim roku życia, najczęściej w postaci pogrubienia policzków, zniekształcenia przedramion, koślawości stawów kolanowych, nierównej długości kończyn. Oprócz wygięcia i skrócenia kości długich obserwuje się poszerzenie okolic przynasadowych, które są najczęstszym siedliskiem zmian. Na przekroju kości w tych okolicach spostrzega się liczne szarobiałe ogniska chrzęstne o średnicy do kilku centymetrów. Ogniska te mogą być porozdzielane przegrodami kostnymi bądź zlewać się ze sobą. Często masy chrzęstne przylegają do wewnętrznej powierzchni warstwy korowej kości, powodując jej ścieńczenie. Masy wypełniające wnętrze kości są zbudowane z bogato komórkowej chrząstki szklistej. Chondrocyty tworzą nieregularne skupienia. W istocie podstawowej mogą znajdować się sole wapnia, tworzące nieregularne plamki i prążki w obrazie radiologicznym. Do najgroźniejszych powikłań należy chrzęstniak mięsakowy ( chondrosarcoma ). współistnienie chrzęstniakowatości z naczyniakami skóry określa się nazwą zespołu Maffuciego.

Dziedziczne mnogie wyrośla kostne (exostoses multiplices heraditariae ) należą do najczęstszych zaburzeń rozwojowych kości powstających na podłożu chrzęstnym. Wyrośla zdarzają się trzy razy częściej u mężczyzn niż u kobiet i ujawniają się w dzieciństwie albo w okresie dojrzewania. Na ogół są bezobjawowe, mogą jednak uciskać nerwy bądź powodować zapalenie kaletek maziowych. Zmiany najczęściej widuje się w kościach długich kończyn, ale bywają zajęte żebra, łopatki, kości rąk i stóp. Występują zwykle obustronnie, niekiedy symetrycznie w przynasadowych okolicach kości. Do dużych rozmiarów mogą dojść wyrośla w kościach szybko rosnących. Są one pokryte chrząstką szklistą o grubości od 2 do 5 mm . Nad chrząstką znajduje się okostna. Powierzchnia wyrośli kostnych jest zbudowana z cienkiej blaszki kostnej przechodzącej w część korową kości. Pod blaszką widać utkanie kości gąbczastej z aktywnym szpikiem bądź tkanką tłuszczową. Chrząstka szklista wyrośli niekiedy rozrasta się. W około 5 % przypadków mnogich wyrośli rozwija się chrzęstniak mięsakowy.

Samoistna kruchość kości, czyli kostnienie niezupełne ( osteogenesis imperfecta ), nosi kilkadziesiąt nazw, z których najczęściej używa się takich określeń jak: miękkość lub łamliwość kości. Zajęty bywa szkielet, narząd wzroku, skóra, więzadła, ścięgna, powięzie i ucho wewnętrzne. Samoistna kruchość kości zdarza się dwa razy na 100 000 urodzeń. Dziedziczy się w sposób autosomalny recesywny lub dominujący. Podłożem zmian patomorfologicznych jest nieprawidłowa budowa kolagenu proteoglikanów istoty podstawowej tkanki łącznej. Kość przypomina swą budową strukturę kości płodowej. Liczba osteoblastów i osteoklastów bywa prawidłowa, podobna jak stosunek zawartości wapnia do fosforu, tych pierwiastków może być nieprawidłowa. Chrząstki stawowe nie wykazują istotnych zmian histopatologicznych z wyjątkiem nieregularnego układu chondrocytów. Wyróżnia się trzy warianty tej dziedzicznej osteopatii. W pierwszej postaci płody rodzą się często martwe, rzadko osiągają wiek dojrzały. Już po porodzie spostrzega się czaszkę błoniastą i małe kończyny. W drugiej postaci płód rodzi się prawidłowy. Dopiero później zdarzają się złamania kości na skutek niewielkich nawet urazów. Pękają również ścięgna. Postać trzecia stanowi zespół van der Hoevego. W tych przypadkach spostrzega się ścieńczenie twardówki, przez które prześwituje naczyniówka, wskutek czego twardówka staje się niebieska. Zdarza się również obwodowe zmętnienie rogówki oraz jej stożkowatość. Skóra bywa cienka, u 60% chorych występuje otoskleroza. Kończyny są krótkie, powyginane, zniekształcone przez licznie wygojone złamania. Niekiedy tylko zdarza się tylko tylno-boczne skrzywienie kręgosłupa w skutek osłabienia jego wiązadeł lub osteoporozy kręgów, kurza klatka piersiowa, a także pająkowate palce rąk i zniekształcenie uzębienia. Zdeformowana czaszka przypomina głowę w hełmie. Zmiany w kościach miednicy mogą utrudniać poród. Powierzchnie stawowe mogą być do siebie niedopasowane. Osłabienie ścięgien i torebek stawowych bywa przyczyną nadmiernej ruchomości stawów. Po złamaniach kości tworzą się stawy rzekome. Do częstych zmian należą przepukliny, odkładanie się soli wapnia w ścianie tętnic i rozszerzanie światła aorty.

ZMIANY NA TLE NIEDOKRWIENIA

Martwica kości ( osteonecrosis ) najczęściej bywa spowodowana niedostatecznym ukrwieniem kości wskutek stwardnienia tętnic, ich zapalenia i urazów uszkadzających naczynia, zdarza się również w przypadkach zapalenia szpiku, kości i okostnej. Martwicą kości mogą spowodować toksyny bakteryjne, zatrucie rtęcią i ołowiem, ultradźwięki, energia promienista i elektryczna. Widuje się ją również w przypadkach oparzeń czwartego stopnia i ciężkich odmrożeń. Martwicy ulega cała kość lub tylko jej część. Wokół martwiczej tkanki, zwanej martwakiem tworzy się odczyn zapalny. Z czasem martwak oddziela się od kości żywej i leży luźno w jamie wysłanej zbitą warstwą kostną. Taki stan może utrzymać się latami, dopóki młoda tkanka kostna nie wypełni rany. Opisane zmiany spotyka się przede wszystkim w przypadkach zapalenia szpiku i kości, a także zapalenia okostnej.

Zawał kości ( infarctus ossis ) jest to martwica spowodowana przerwaniem dopływu krwi tętniczej wskutek zatorów tłuszczowych i gazowych oraz stwardnienia bądź zapalenia tętnic. Zawały kości bywają pojedyncze lub mnogie, zajmują głównie końce kości unaczynione przez długie tętnice i małą liczbę naczyń pobocznych. Zawały w trzonach kości najczęściej ograniczają się do utkania gąbczastego, część korowa i okostna nie ulegają martwicy. Zawały zlokalizowane w pobliżu powierzchni stawowych bywają przyczyną deformacji stawów. Kość martwiczo zmieniona może ulec złamaniu. W ogniskach tkanka tłuszczowa i szpik także ulegają martwicy szpikowej, a następnie rozmiękają. Z żywej tkanki otaczającej ogniska martwicze wydostają się fagocyty, które uprzątają obumarłe składniki. W tym miejscu powstają nowe beleczki kostne wskutek wzmożonej aktywności osteoblastów. Spośród zawałów kości klinicznie i radiologicznie wyodrębniono martwicę niedokrwienną, zwaną najczęściej martwicą aseptyczną. Dotyczy ona wyłącznie utkania gąbczastego nasad, m.in. kości udowych, drobnych kości nadgarstka i śródstopia. Bywają zajęte pojedyncze kości, czasem kilka. Ten typ martwicy spostrzega się u młodzieży i u dorosłych. Jest ona znacznie częstsza u mężczyzn i nierzadko przebiega bez objawów klinicznych. Etiologia aseptycznej martwicy kości nie została jeszcze dokładnie wyjaśniona. Zmiany martwicze przypisuje się miejscowemu upośledzeniu odżywienia kości, za którego przyczynę uważa się nawet drobne urazy. Powstawaniu martwicy w nasadowych częściach kości sprzyja ich skąpe unaczynienie, zwłaszcza w okolicach pod chrząstką stawową, gdzie znajdują się tętnice czynnościowo końcowe. Chrząstka stawowa jest zachowana. Martwicą aseptyczną głowy kości ramiennej nazywa się chorobą Pannera, kości półksiężycowej – chorobą Kniebocka, kości łódkowatej – chorobą Preisera, głowy kości udowej – chorobą Perthesa a trzonu trzonu kręgu chorobą Scheuermanna. W ostatnich latach zauważono, iż aseptyczna martwica kości coraz częściej zdarza się w przypadkach liszaja rumieniowatego uogólnionego i reumatoidalnego zapalenia stawów, a także po przeszczepach nerek. Niektórzy autorzy sądzą, iż zjawisko to należy wiązać z leczeniem kortykosteroidami. Prowadzi ono do osteoporozy usposabiającej do drobnych złamań kości, a następnie do zmian martwiczych. Kortykoidy powodują również hiperlipidemię i zwiększona krzepliwość, co sprzyja tworzeniu się zatorów tłuszczowych lub skrzeplin w obwodowych naczyniach nasad. nie jest to jedyne wytłumaczenie, gdyż aseptyczna martwica kości pojawia się również u chorych nie leczonych kortykosteroidami. Możliwe, że czynnikiem patogenetycznym są zmiany w naczyniach kości powstałe w skutek odkładania się w ich ścianach kompleksów immunologicznych. w tych przypadkach stosowanie kortykosteroidów może być czynnikiem współdziałającym.

ZMIANY NA TLE ZABURZEŃ METABOLIZMU KOŚCI

Osteoporoza ( osteoporosis ), czyli zrzeszotnienie kości, polega na zmniejszeniu się masy prawidłowo uwapnionej kości, co makroskopowo daje obraz rozrzedzenia struktury kostnej i staje się przyczyna samoistnych złamań. W przypadkach osteoporozy jednocześnie zmniejsz się zawartość soli mineralnych i zanika macierz organiczna. Zrzeszotnienie kości bywa następstwem niedoboru estrogenów lub androgenów, nadczynności tarczycy, nieprawidłowej diety, działania ultradźwięków, przewlekłych zatruć oraz długotrwałego unieruchomienia. U chorych na osteoporozę zawartość w surowicy krwi wapnia i fosforu oraz aktywność fosfatazy zasadowej mogą być prawidłowe. W obrazie histopatologicznym stwierdza się zmniejszoną liczbę beleczek kostnych i ich ścieńczenie, zanik beleczek poprzecznych oraz brak rąbka tkanki kostnej. Przestrzenie międzybeleczkowe są powiększone, zamiast szpiku znajduje się w nich tkanka tłuszczowa. Obserwuje się zwiększoną osteocytolizę i zwiększona liczbę jamek kostnych, zawierających sole mineralne. Osteoporoza może być organiczna lub uogólniona. Pierwsza postać występuje w przypadkach reumatoidalnego zapalenia stawów, i początkowo dotyczy przystawowych odcinków kości. W przypadkach uogólnionej osteoporozy zmiany dotyczą żeber, kręgów, kości miednicy i kończyn. W diagnostyce morfologicznej osteoporozy i oceny stopnia jej zaawansowania posługujemy się pomiarami morfometrycznymi, najczęściej stosuje się w tych pomiarach integrator Zeissa. W stanach prawidłowych powierzchnia beleczek kostnych w polskiej populacji wynosi ok. 21% całkowitej powierzchni kości. W przypadkach osteoporozy jest mniejsza. Do badania mikroskopowego najczęściej pobiera się trepany o średnicy 6 mm z talerza kości biodrowej z okolicy kolca górnego przedniego, ponieważ osteoporoza histologicznie bywa najbardziej wyrażona w obrębie kości gąbczastej. Badanie histomorfologiczne tkanki kostnej jest najbardziej czułą, obiektywną metodą wykrywania i oceny stopnia zaawansowania osteoporozy. Umożliwia wykrycie wczesnych okresów, podczas gdy badania rentgenowskie ujawniają dopiero zmiany zaawansowane, gdy ubytek tkanki kostnej wynosi 30% . W obrazie rentgenowskim stwierdza się wówczas zmniejszenie wysycenia kości i zanik blaszki twardej.

Osteomalacja ( osteomalacia, rozmiękanie kości ) w przeciwieństwie do osteoporozy polega na zmniejszeniu zawartości soli wapnia przy prawidłowym zachowaniu się macierzy. Podłoże choroby stanowi zahamowanie procesów mineralizacji. Histologicznie chorobę tą cechuje prawidłowa liczba i wielkość niedostatecznie uwapnionych beleczek kostnych. Jest to przyczyną szerokiego rąbka tkanki kostnej. Stężenie wapnia w surowicy krwi jest zmniejszone, zawartość fosforanów może być różna, aktywność fosfatazy zasadowej bywa wzmożona, co pozostaje w związku z czynnością osteoklastów. Kości miękną, wyginają się. Charakterystyczną zmianą w obrazie radiologicznym są tzw. rzekome złamania Loosera. Są to poprzeczne pasy rozrzedzenia w obrębie warstwy korowej, najczęściej w szyjce kości ramiennej, udowej i w żebrach. Zmiany te są spowodowane istnieniem nie uwapnionej kości, podobnej do kostniny. Przyczyną osteomalacji może być upośledzone wchłanianie witaminy D, jej wzmożony metabolizm albo nieprawidłowa czynność kanalików nerkowych.

Krzywica ( rachitis ) jest chorobą rosnącego szkieletu i najczęściej występuje u niemowląt między szóstym a miesiącem a drugim rokiem życia. Wyróżnia się trzy rodzaje krzywicy 1) z niedoboru witaminy D 2) oporną na witaminę D 3) z niedoczynności fosfatazy zasadowej. Najczęstsza jest krzywica z niedoboru witaminy D. Niedobór ten może być spowodowany jej niedostatkiem w pożywieniu, upośledzeniem wchłaniania w przypadkach chorób przewodu pokarmowego bądź niedostatecznym naświetleniem skóry promieniami nadfioletowymi. Do czynników usposabiających należy wcześniactwo i szybki wzrost kośćca. Krzywica oporna na witaminę D jest wadą dziedziczną, polegającą na upośledzeniu zwrotnego wchłaniania fosforanów w proksymalnych odcinkach kanalików nerkowych. Prowadzi to do hipofosfatemii i zmięknienia kości. Chociaż krzywica jest chorobą ogólnoustrojową, to jednak dominujące zmiany w kościach o cechach osteomalacji. Terenem zmian patologicznych jest przede wszystkim strefa wzrostu kości długich, gdzie znajduje się chrząstka nasadowa. W stanach prawidłowych w odcinkach od nasady w kierunku trzonu spostrzega się utkanie spoczynkowej chrząstki szklistej, poniżej rozrastające się komórki chrzęstne tworzące słupki równoległe do długiej osi kości. Dolną warstwę tworzą komórki o dużych rozmiarach, a pod nimi jest widoczna strefa tzw. tymczasowego kostnienia, w której znajdują się obumarłe komórki chrzęstne. Do warstwy tej od kości gąbczastej trzonu wnikają naczynia krwionośne, a komórki chrzęstne zostają usunięte; pojawiają się osteoblasty, które tworzą beleczki kostne. Strefa tymczasowego kostnienia, zwana również strefą zbitą, zarówno w obrazie histologicznym, jak i radiologicznym, odcina się równą linią od kości gąbczastej trzonu dzięki temu, że jednocześnie wnikają do niej naczynia krwionośne i dojrzewają komórki chrzęstne. W krzywicy nie występuje wapnienie istoty podstawowej chrząstki i mineralizacja tkanki kostnej. Wskutek tego komórki chrząstki nie obumierają. Zaburzeniu ulega kolumnowy układ chondrocytów, których liczba powiększa się. Słupki mogą mieć różna długość i przebiegać łukowato. Następuje całkowita dezorganizacja architektoniki strefy wzrostowej i zdarzają się duże wyspy nie uwapnionej chrząstki, otoczone grubymi pasmami tkanki kostnej. W przylegającej kości gąbczastej może włóknieć szpik. Makroskopowo chrząstka nasadowa jest znacznie pogrubiała, niekiedy nawet 10-krotnie, jej granica jest nierówna, pozazębiała. Zaburzeniu ulega również kostnienie odokostnowe, na obwodzie kości zwiększa się ilość tkanki kostnawej, a warstwa korowa kości mięknie, co wraz z miękką strefą wzrostu prowadzi do zniekształcenia kośćca, od których pochodzi nazwa choroby. Obraz zmian makroskopowych zależy od wieku dziecka, szybkości wzrostu i ciężkości choroby. U niemowląt spłaszczają się kości potylicy, opóźnia się zrastanie ciemiączek, miękną kości czaszki. Do obrazu choroby należy powiększenie się guzów czołowych, wskutek czego czaszka oglądana z góry ma kształt kwadratowy. Zęby wyrzynają się z opóźnieniem. Zmiany w kręgach są przyczyna skrzywienia kręgosłupa ku przodowi, ku tyłowi albo na bok. Klatka piersiowa może mieć kształt łódkowaty, lub lejkowaty. Dla krzywicy charakterystyczna jest bruzda Harrisona, polegająca na wklęśnięciu żeber w miejscu przyczepu przepony. Spostrzega się również różaniec krzywiczy powstający w skutek zgrubienia żeber na granicy części kostnej i chrzęstnej. Miednica może się spłaszczać, skrzywieniu ulegają kości kończyn, zwłaszcza dolnych, gdy dziecko zaczyna chodzić. Tworzą się kolana koślawe i szpotawe lub płaskie stopy. Niekiedy obserwuje się wodogłowie i zwiotczenie powłok brzusznych. Rzadko zdarza się karłowatość krzywicza. We krwi stężenie wapnia bywa prawidłowe albo nieznacznie zmniejszone. Wyraźnie zmniejsza się zwartość fosforanów i kwasu cytrynowego, zwiększa się natomiast aktywność fosfatazy zasadowej.

ZAPALENIA KOŚCI

Zapalenie kości ( ostitis ) może dotyczyć okostnej, szpiku i tkanki kostnej. Ze względu na budowę kości zapaleniu kości z reguły towarzyszy zapalenie szpiku, co określa się terminem osteomyelitis. Nierzadko zmiany zapalne obejmują wszystkie składniki kości.

Zapalenie okostnej ( periostitis ) może być ostre lub przewlekłe, ze względu na czynniki przyczynowe – nieinfekcyjne i infekcyjne. Zapalenia ostre nieinfekcyjne ma najczęściej postać zapalenia surowiczego lub surowiczo-krwotocznego. Jest ono następstwem urazów, a jego zajściem mogą być narośla kostne wskutek ogniskowego skostnienia okostnej. Zapalenie ostre infekcyjne jest najczęściej zapaleniem ropnym. Rozwija się ono wskutek przedostania się drobnoustrojów do okostnej z krwi lub limfy z istniejących ognisk zapalnych poza kością bądź też z otaczających tkanek miękkich. Może ono być sprawą wtórną w przypadkach zapalenia szpiku. Ropne zapalenie okostnej prowadzi do tworzenia się ropi podokostnowych. Może dojść do rozległego odwarstwienia się okostnej i martwicy kości korowej wskutek upośledzenia jej ukrwienia. W przypadkach pierwotnego ropnego zapalenia okostnej może nastąpić wtórne zapalenie szpiku. Zapalenie przewlekłe nieinfekcyjne bywa również następstwem powtarzających się urazów, szkodliwego wpływu promieni jonizujących albo zatrucia fosforem. Rozróżnia się zapalenie włókniste, kostniejące i rozrostowe. Zapalenie rozrostowe okostnej palców rąk nadaje im kształt pałeczek dobosza. Ze zjawiskiem tym spotykamy się w przewlekłych chorobach płuc i wadach serca. Przewlekłe zapalenie okostnej, najprawdopodobniej o etiologii wirusowej, występujące u niemowląt i dotyczące nasad kości długich, nosi nazwę zespołu Caffeva i Silvermana.

Zapalenie kości i szpiku ( osteomyelitis ) miewa przebieg ostry, podostry i przewlekły. Przyczyną zapalenia kości są przede wszystkim drobnoustroje. Ponieważ w warunkach prawidłowych kości nie mają kontaktu ze środowiskiem zewnętrznym, drobnoustroje mogą dostawać się do kości z krwią i z limfą bądź przez rany pourazowe i operacyjne. Zapalenie wywołane czynnikami wewnątrzpochodnymi może dotyczyć kilku kości, natomiast zewnątrzpochodne zazwyczaj ogranicza się do jednej kości. krwiopochodne zapalenie kości zdarza się w przypadkach zakażeń ogólnych, ale ogniska zapalenia w kości mogą być tak małe, że nie dają wyraźnych objawów. Do powstania zapalenia przyczynia się także zmniejszona odporność ustroju i miejscowe zaburzenia w ukrwieniu. Zapalenie rozwija się w miejscach zwolnionego przepływu krwi przez naczynia włosowate. Miejscami tymi są przynasady u dzieci i nasady u dorosłych. Zmiany zapalne mogą powodować martwicę tkanki kostnej wskutek zaburzeń w odżywianiu. W przebiegu zapaleni może nastąpić resorpcja kości bądź jej stwardnienie. Ostre zapalenie kości jest pierwotnie zapaleniem szpiku. Najczęściej występuje między 2 a 10 rokiem życia, jest trzykrotnie częstsze u chłopców niż u dziewcząt, co tłumaczy się większą urazowościa u chłopców. W 85% chorych zmiany dotyczą długich kości rurowych, głównie kości udowych, piszczelowych, ramiennych i promieniowych. U małych dzieci zdarza się również zapalenie kilku kości.

Gruźlica kości ( tuberculosis ossis ) jest zwykle następstwem krwiopochodnego wysiewu prątków typu ludzkiego, rzadziej bydlęcego, z ognisk pozakostnych. Dotyczy ona osób w każdym wieku, jednak najczęściej dzieci. Głównie zajęte są nasady i przynasady kości długich, gdzie istnieją warunki krążenia sprzyjające osiedlaniu się prątków. Zmiany gruźlicze rozwijają się najczęściej w kościach piszczelowych, udowych, nadgarstkowych, śródręcza i w kręgosłupie. Z nasad szerzą się czasem na stawy. Pierwotne zmiany gruźlicze mogą dotyczyć szpiku, skąd szerzą się na okostną albo też ograniczają się do samej okostnej. Gruźlica szpiku przebiega ostro lub przewlekle. Postać ostrą cechują prosowate gruzełki, towarzyszy ona gruźlicy uogólnionej. W przypadkach przewlekłej gruźlicy szpiku spostrzega się bądź duże ogniska grzybowate, bądź też, co zdarza się częściej, gruźlicę serowata. Gruźlica okostnej upośledza odżywianie warstwy korowej, tworzy się próchnica kości. Gruźlica kości ma przede wszystkim charakter osteolityczny, z niewielkim tworzeniem się kości wokół chorobowo zmienionych ognisk, gdyż toksyny z prątków hamują czynność komórek kościotwórczych. Ogniska gruźlicze w obrębie nasad kości długich są najczęściej stożkowate, zwrócone podstawą do powierzchni stawowej. W policzkach są zajęte trzony, wskutek czego palce ulęgają rozdęciu. W przypadkach gruźlicy kręgosłupa są zajęte przede wszystkim trzony kręgów, a także krążki międzykręgowe. Szerzenie się zmian gruźliczych na okostna kręgów i na sąsiednie tkanki miękkie prowadzi do tworzenia się tzw. ropni przykręgosłupowych, które mogą się przebić do śródpiersia, jamy opłucnej, przełyku, gardła. Dla gruźlicy kręgosłupa są charakterystyczne ropnie opadowe. Są to jamy wypełnione masami serowatymi, powstałe z dala od pierwotnych zmian w kręgosłupie w następstwie przesuwania się tych mas siłą ciężkości ku dołowi w przestrzeniach między mięśniami a luźną tkanka łączną. Wskutek zniszczenia trzonów kręgów tworzy się garb zwany chorobą Potta. Trzony kręgów mogą zrastać się ze sobą, tworząc blok kostny. Powikłaniem gruźliczego zapalenia kręgosłupa bywa ucisk rdzenia kręgowego przez uwypuklające się do kanału rdzenia masy serowate lub oderwane martwaki, albo też przemieszczone kręgi z następczym porażeniem poprzecznym.

Kiła kości zmiany w kościach widuje się zarówno w kile wrodzonej jak i nabytej. U noworodków zmiany dotyczą końców kości i polegają na zapaleniu okostnej i chrząstek nasadowych. Chrząstka ma kształt żółto-białego, nieregularnego pasma zawierającego ogniska zwapniałej chrząstki, która nie ulega resorpcji. Przestrzenie szpikowe wypełnia tkanka włóknista. Niekiedy nasady oddzielają się, zwłaszcza w dalszym końcu kości promieniowej. Okostna kostnieje. Wrodzone zmiany kiłowe u dzieci starszych i u dorosłych przypominają obrazy widywane w nabytej kile trzeciorzędowej. Do charakterystycznych zmian należy okołonaczyniowe tworzenie się kości z kilakami lub bez nich. Z reguły zajęte są kości piszczelowe, kości czaszki i obojczyk. W kile nabytej zmiany w kościach mogą mieć następujące postacie: 1) kilakowego zapalenia okostnej 2) kostniejącego zapalenia okostnej 3) kilakowego zapalenia szpiku 4) kostniejącego zapalenia szpiku.

Trąd w przypadkach trądu (lepra) obserwuje się w układzie kostnym przewlekłe, niszczące zapalenie szpiku i kości, czemu towarzyszy kostniejące zapalenie okostnej.

Bruceloza uszkodzenie kości w przypadkach brucelozy przypomina gruźlicę. Najczęściej zajęte są trzony kręgów, rzadziej długie kości rurowe i jeszcze rzadziej kości płaskie.

Promienica kości (actinomycosis ossis) najczęściej spotyka się w żuchwie, rzadziej w mostku, żebrach i trzonach kręgów. Przebiega ona jako ropne zapalenie szpiku.

CHOROBA PAGETA

Choroba występuje rodzinnie. Uważa się, że przyczyną choroby jest niedomoga nerwowego układu autonomicznego, co prowadzi do zwiększonego unaczynienia kości, a w efekcie daje większy przepływ krwi, resorbcję tkanki kostnej, zwiększony jej rozrost i lokalne ocieplenie. Chorobę cechuje nieprawidłowa szybkość zanikania i odbudowy tkanki kostnej, przy czym kość ulega rozmiękczeniu i zwiększa swoją objętość i długość. Wynikiem tego są zniekształcenia kości. Choroba występuje u obu płci w wieku dojrzałym, z częstością u płci męskiej 2:1. Zwykle rozpoznaje się ją po 40 roku życia. Bóle kostne nasilające się po wysiłku oraz nocą. Chory najpierw zauważa powiększenia się obwodu głowy lub wykrzywienie kończyny dolnej. Najczęściej zajęte są kości piszczelowa, udowa, miednicy, czaszki i żuchwy, kręgi i żebra, rzadziej kończyny górnej, nigdy palców rąk i stóp. Kości wyginają się, piszczel do przodu, kość udowa ku przodowi i bocznie. Temperatura powierzchniowa nad zajętymi nasadami jest podwyższona. Może pojawić się głuchota kostna. W surowicy krwi stwierdza się podwyższenie poziomu fosfatazy alkalicznej. Kości czaszki we wczesnych okresach choroby wykazują zatarcie struktury, pogrubienie blaszki zewnętrznej sklepienia. Nowo utworzona kość jest nierówna i plamista. Szwy są zarośnięte. Podstawa czaszki także bywa pogrubiała. Kości czaszki mają największe zgrubienie w istocie korowej po stronie wklęsłej wygięcia. Wygląd kości nieraz przypomina obraz węzy pszczelej. W kościach miednicy , kości krzyżowej i piętowej zmiany mają charakter pasmowaty. Kręgi są często równomiernie zagęszczone. W trzonach kości długich i w kościach miednicy występują torbielowate przejaśnienia pokryte istotą korową. Nieraz powtarzające się krwotoki dostawowe dają w końcu obraz destrukcji stawów. O przebiegu choroby decydują powikłania. Wskutek zajęcia kości czaszki powstają zaburzenia wzroku, słuchu, mowy, łykania, żucia i neuralgie nerwu trójdzielnego. Zmiany w kręgach mogą być przyczyną objawów ucisku na rdzeń. W postaciach uogólnionych pojawia się niedomoga krążenia i miażdżyca. Największą komplikacją są złamania w przebiegu błahych urazów.

NOWOTWORY KOŚCI

Nowotwory przerzutowe. Przerzuty do kości to najczęściej występujące zmiany nowotworowe w obrębie układu kostnego. Przede wszystkim stwierdzane są u osób powyżej 40 roku życia. Z reguły są umiejscowione w kręgach piersiowych i lędźwiowych kręgosłupa, w miednicy, żebrach, kości udowej i ramieniowej. Przerzuty kostne najczęściej spotykamy w raku piersi, prostaty, tarczycy, płuc, żołądka i nerki. Czasem wcześniej odkrywa się przerzuty kostne, niż stwierdza ognisko pierwotne nowotworu. Niestety, występowanie jakichkolwiek przerzutów świadczy już o uogólnionej chorobie nowotworowej i na ogół wiąże się z niekorzystnym rokowaniem. Znane są jednak przypadki wieloletniego przeżycia osób z rakiem piersi bądź prostaty i przerzutami kostnymi, które zostały poddane odpowiedniemu leczeniu.Przerzuty kostne najczęściej spotykamy w obrębie kręgosłupa. Dają dość charakterystyczny obraz w badaniach radiologicznych. Objawem klinicznym jest przede wszystkim ból. Czasem dochodzi do złamań patologicznych, czyli powstających bez ewidentnego urazu. Proces niszczenia kości (osteoliza), który towarzyszy przerzutom, prowadzi do zwiększonego poziomu wapnia w surowicy krwi (hiperkalcemii). Dość charakterystyczny dla obecności przerzutów kostnych jest także podwyższony poziom fosfatazy kwaśnej.W leczeniu stosuje się przede wszystkim radioterapię, ze względu na przeciwbólowe działanie naświetlań. W niektórych przypadkach przeprowadzane są chirurgiczne resekcje pojedynczych przerzutów. Pewne zastosowanie (w przypadku przerzutów raka piersi i prostaty) znajduje także terapia hormonalna. Z uwagi na ogólnoustrojowe, szkodliwe działanie hiperkalcemii, stosuje się leki wiążące wapń. W przypadku zmian patologicznych w kręgosłupie i zagrażającego złamania zaleca się niekiedy stosowanie gorsetów stanowiących zewnętrzne wsparcie dla nadwątlonego szkieletu.

Pierwotne nowotwory kości mogą wywodzić się z tkanki chrzęstnej, kostnej i naczyniowej. Najczęściej mają one charakter łagodny. Zaliczamy tu między innymi kostniaki, chrzęstniaki, naczyniaki jamiste i torbiele. W zasadzie wszystkie wymagają leczenia. Polega one bądź na chirurgicznym usunięciu zmiany chorobowej, bądź na jej naświetlaniu promieniowaniem rentgenowskim. Można zadać pytanie, dlaczego stosuje się agresywne metody leczenia guzów, które przecież nie mają charakteru złośliwego. Po pierwsze w przypadku niektórych guzów łagodnych zachodzi ryzyko zezłośliwienia. Osobnym problemem jest miejscowe zniszczenie kości przez proces nowotworowy, także ten łagodny. Prowadzi ono do zniekształcenia kości, czasem widocznego w postaci guza. Poza tym sprzyja złamaniom patologicznym. Bolesność jest stosunkowo rzadkim objawem łagodnych procesów rozrostowych.

Guzy złośliwe Pierwotne guzy złośliwe kości występują przede wszystkim u dzieci w okresie wzrostu. U dorosłych zdarzają się na tle choroby Pageta, dysplazji włóknistej kości bądź jako zezłośliwienie guzów łagodnych. Złośliwe nowotwory kości stanowią blisko 7% wszystkich nowotworów złośliwych wieku dziecięcego. Częstość ich występowania rośnie wraz z wiekiem dziecka. Początek choroby jest zwykle mało charakterystyczny. Objawy obejmują ból, obrzmienie, widoczną deformację, ograniczenie ruchomości, bardzo rzadko (w przypadku mięsaka Ewinga) podwyższenie temperatury. Wynik leczenia jest zależny od stadium, w którym nowotwór zostanie rozpoznany. Niestety często opóźnienie w postawieniu właściwego rozpoznania sięga kilku tygodni, a nawet miesięcy, jako że dorośli wiążą występujące u dziecka objawy z urazem, procesem zapalnym bądź bólami wzrostowymi. Leczenie łączące metody chirurgiczne z wielolekową chemioterapią jest skuteczne w około 50% przypadków. Zabiegi operacyjne polegają na wycięciu chorobowo zmienionego odcinka kości i zastąpienia go wewnętrzną protezą. Pozwala to na zachowanie funkcji kończyny, i co bardzo ważne, nie naznacza dziecka widocznym kalectwem. Najczęściej występujące złośliwe pierwotne nowotwory kości to mięsak kościopochodny i mięsak Ewinga.

Mięsak kościopochodny występuje najczęściej między 10 a 20 rokiem życia, raczej nie spotyka się go u dzieci poniżej 3 roku życia. Nowotwór częściej dotyka chłopców. Zwykle pierwszym objawem choroby jest silny, narastający ból, bardzo często w godzinach nocnych. Ból prowadzi do ograniczenia ruchomości zajętej kości. Następnie nowotwór tworzy wyczuwalny, szybko rosnący guz, doprowadzając do deformacji kości. Stosunkowo rzadko dochodzi do patologicznego złamania chorobowo zmienionej kości. W połowie przypadków mięsak kościopochodny występuje w okolicy stawu kolanowego. Zawsze zajmuje części przynasadowe kości długich (typowo kości udowej i ramieniowej). Nowotwór ten daje przerzuty do płuc, co w skrajnie zaawansowanych przypadkach jest pierwszym wykrywanym objawem mięsaka. Rozpoznanie zawsze opiera się na badaniu histopatologicznym materiału pobranego operacyjnie bądź drogą biopsji. W leczeniu wykorzystuje się terapię skojarzoną, dającą szczególnie dobre rezultaty na początku choroby. Po chirurgicznym usunięciu zmienionego chorobowo odcinka kości wszczepia się endoprotezę, a następnie przez dwa lata stosuje chemioterapię wielolekową.

Mięsak Ewinga to drugi, najczęściej występujący u dzieci nowotwór pierwotny kości. Podobnie jak mięsak kościopochodny występuje najczęściej między 10 a 20 rokiem życia, rzadko przed ukończeniem 5 lat. Także częściej występuje u chłopców. Rozwój mięsaka Ewinga jest jednak znacznie wolniejszy. Objawy choć podobne (początkowo ból, ograniczenie ruchomości i wyczuwalny guz w tkankach miękkich, czasem gorączka) później zwracają uwagę chorego i jego otoczenia. Okres od wystąpienia pierwszych objawów do momentu rozpoznania wynosi zwykle 3-6 miesięcy. Tymczasem najlepsze wyniki leczenia uzyskuje się w przypadkach, gdy leczenie podjęto przed upływem miesiąca. Mięsak Ewinga choć może rozwinąć się w obrębie każdej kości, ale w ponad połowie przypadków lokuje się w kości udowej. Stwierdzono, że umiejscowienie ogniska chorobowego wpływa na uzyskiwane efekty leczenia. Mięsak Ewinga jest nowotworem, który stosunkowo szybko daje przerzuty do innych narządów, co pogarsza rokowanie. Najczęściej stwierdza się przerzuty do płuc w czasie pierwszych 6-12 miesięcy trwania choroby. Stosowana terapia jest bardzo agresywna i stanowi połączenie postępowania chirurgicznego, wielolekowej chemioterapii i radioterapii. Dzięki takiemu leczeniu można uzyskać blisko 80% wyleczeń. Niestety w przypadkach, w których obecne są odległe przerzuty nawet bardzo intensywne leczenie prowadzi jedynie do okresowej poprawy.


Bibliografia:
Podstawy patomorfologi: Janusz Gromowski, Stefan Krusia
Vademecum lekarza ogólnego: Władzimierz Bruhl, Ryszard Brzozowski
Anatomia człowieka: Adam Bochenek, Michał Reicher.
Internet