Priony

Priony, cząsteczki białka, niekonwencjonalne czynniki zakaźne. Niektórzy naukowcy utrzymują jednak, że "miniwirusy" mogą być składnikami prionów, lecz do tej pory nie ma dowodów na to, że jakiś czynnik pochodzenia kwasu nukleinowego znajduje się w prionach. Priony wywołują przewlekłe, śmiertelne zwyrodnienia tkanki nerwowej mózgu (encefalopatie gąbczaste).
Priony są zmutowanymi postaciami białek, normalnie występujących na powierzchni komórek nerwowych w mózgu ssaków i człowieka, ulegających degradacji przez komórkowe enzymy - proteazy. Mutacja, powodująca zmianę konformacji tych białek, prowadzi do powstania takich ich form, które nie są rozkładane przez proteazy i gromadzą się w tkance nerwowej, prowadząc do jej zniszczenia (dając charakterystyczny obraz zmian gąbczastych).
Chorobotwórcze priony dostają się do organizmu przez infekcję lub powstają w nim w wyniku ekspresji zmutowanego genu, kodującego normalnie funkcjonujące białka (mutacje albo powstają spontanicznie w ciągu życia osobnika, albo są przenoszone w populacji pionowo - tzn. z pokolenia na pokolenie). Priony w mózgu namnażają się w niezwykły sposób - powodują zmianę konformacji niechorobotwórczych białek, zmieniając je w formy chorobotwórcze. Mechanizm powodujący zmianę konformacyjną białek nie jest wyjaśniony.
Priony są odporne na działanie wysokiej temperatury i czynników chemicznych. Sterylizacja narzędzi w autoklawie w temperaturze 134 Celsjusza unieszkodliwia priony, lecz, paradoksalnie, ten sam proces prowadzony w temperaturze 138 ich nie niszczy.
Priony odkrył amerykański biochemik Stanley B. Prusiner w początkach lat 80. Za odkrycie to otrzymał w 1997 Nagrodę Nobla.
Źródłami zakażenia prionami mogą być zainfekowane tkanki nerwowe zwierząt. Przyjmuje się możliwość zakażenia w czasie zabiegów lekarskich.
Priony różnią się u wielu gatunków budową, istnieje jednak bardzo duże prawdopodobieństwo przełamywania bariery międzygatunkowej. Prawdopodobnie krowy po raz pierwszy nabyły chorobę szalonych krów (BSE), zjadając zakażoną paszę sporządzoną z mózgów owiec zarażonych scrapie. Podobnie koty chorujące na kocią odmianę choroby BSE nabawiły się jej, spożywając zakażoną karmę.
Przeprowadzono badania pokazujące, że układ odpornościowy myszy transgenicznych jest w stanie wytworzyć przeciwciała zwalczające zmutowane białko - priony, a nie zwalczające białka normalnie występującego. Takie przeciwciała mogłyby umożliwić przygotowanie testów wykrywających infekcje prionowe oraz opracowanie sposobu leczenia chorób prionowych.


Kwasy nukleinowe, związki wielkocząsteczkowe występujące we wszystkich żywych komórkach, odgrywające zasadniczą rolę w przekazywaniu cech dziedzicznych i kierowaniu syntezą białek.


Priony wywołują choroby takie jak Choroba Creutzfeldta-Jacoba , Encefalopatie gąbczaste , Choroba szalonych krów (BSE) , Prusiner Stanley B.