Choroby otępienne

Epidemiologia stara się odpowiedzieć na podstawowe pytania: ile zachorowań, gdzie, dlaczego, jak przebiegają i jakie istnieją możliwości działań profilaktyczno – terapeutycznych w odniesieniu do danej choroby. W coraz liczniejszej i starszej populacji wzrośnie liczba chorych, zwłaszcza na choroby otępienne.
W ciągu najbliższych 50 lat również znacznie wzrośnie najstarsza grupa ludzi powyżej 80 lat. Mimo zróżnicowanych danych, dotyczących zarówno rozpowszechnienia, jak i zapadalności, prawie wszystkie badania wskazują na dwukrotny wzrost zarówno częstości, jak i zapadalności z każdym pięcioleciem. Rozpowszechnienie zespołów otępiennych obecnie wynosi od 30 – 50% populacji powyżej 90 roku życia. W sytuacji znacznego wzrostu populacji ludzi powyżej 60 lat, a szczególnie powyżej 80 lat, można się spodziewać adekwatnego powiększenia zapadalności i rozpowszechnienia zespołów otępiennych.

ZMIANY CZYNNOŚCIOWE I FUNKCJONALNE W UKŁADZIE NERWOWYM CZŁOWIEKA W PODESZŁYM WIEKU.
Mózg starzejącego się człowieka traci dziennie około 10 tys. neuronów. Do największych strat dochodzi w tzw. płatach przednich, które odpowiedzialne są za myślenie. Proces ten rozpoczyna się najczęściej wtedy, kiedy wiek pacjenta przekroczy 50 lat. W innej części mózgu zwanej hipokampem, straty mogą dochodzić do 20% objętości. Następuje to pomiędzy 50- 90 rokiem życia. Ogólna zasada jest następująca: im mózg starszy, tym impulsy przenoszone są wolniej, co z kolei powoduje spowolnienie reakcji psychicznych. Trudniej przebiega rozwiązywanie zadań i problemów, które wymagają brania pod uwagę większej ilości informacji. Wolniejszy staje się proces przetwarzania informacji .
Upośledzenie układu nerwowego człowieka starego, zależy nie tylko od zmian inwolucyjnych, ale w znacznym stopniu od zaburzeń ukrwienia, a także od zakłóceń mikrośrodowiska z zawartymi w nim produktami przemiany materii, pierwiastkami i witaminami. Szczególnie ważna rola przypada niedoborom witamin z grupy B, zaburzeniom gospodarki wodno-elektrolitowej, powikłaniom cukrzycy .
Wykazano, że u ludzi po 50. roku życia objętość istoty szarej i istoty białej jest znacznie mniejsza niż u ludzi młodszych i to nie zależnie od płci.
Zmiany morfologiczne ujawniające się z wiekiem wyrażają się makroskopowo w postaci zmniejszenia objętości i masy mózgu oraz poszerzenia układu komorowego. Ten obraz zaniku mózgu uzupełniają zmiany naczyniowe związane z miażdżycą i/ luB z nadciśnieniem, a często także zwłóknienie opon miękkich.
Określenie, co w starzejącym się organizmie jest fizjologią a co patologią nie jest łatwe, a w odniesieniu do układu nerwowego niemal niemożliwe.
Kora mózgowa okrywająca półkule mózgowe człowieka, stanowi ok. 80% masy całego mózgu.
W korze mózgowej istnieją okolice, od których zależą poszczególne czynności ruchowe, czuciowe i wegetatywne. Okolice związane z pewnymi funkcjami nazywamy ośrodkami korowymi.
Bardzo duże obszary kory mózgowej nie są zajęte przez pierwotne ośrodki czuciowe czy ruchowe. Ich rola sprowadza się do wyższej analizy i syntezy, do kojarzenia, uczenia się pamięci, myślenia, a więc wszystkiego tego, co nazywa się wyższą czynnością nerwową. Obszary te zwie się kojarzeniowymi lub asocjacyjnymi .
Wraz ze starzeniem się organizmu człowieka zachodzą stopniowo zmiany czynnościowe i funkcjonalne w układzie nerwowym. W istocie szarej stopniowo ubywa komórek, co może przyczynić się do deficytów pamięciowych. Liczba neuronów pnia mózgu, odpowiedzialnych za odruchy takie jak: oddychanie, raczej nie maleje .
Oprócz spadku liczby następuje także ograniczenie rozmiarów neuronów. Podobnie redukcji ulega też liczba połączeń synaptycznych. Wpływ tych zmian na zachowanie nie został jeszcze poznany.
Oczywiście funkcjonowanie układu nerwowego zależy od stanu innych układów, takich jak układ oddechowy lub sercowo naczyniowy. Następujące wraz z wiekiem obniżenie wydolności tych układów ma wpływ na pracę mózgu. Ponadto obniżenie odporności zwiększa także ryzyko wystąpienia infekcji, które upośledzają funkcjonowanie układu nerwowego .

PRZYCZYNY CHORÓB OTĘPIENNYCH

Ogólnie otępienie można podzielić na pierwotne i wtórne.
- Otępienie pierwotne rozpoznajemy wówczas, gdy u podłoża otępienia nie leży inny proces chorobowy, a więc wtedy, gdy objawy otępienne występują bez żadnego związku przyczynowego ze znanym procesem chorobowym. Jeśli otępienie jest wynikiem działania czynników szkodliwych, to jest ono objawem innego procesu chorobowego, czyli otępieniem wtórnym.
Otępienie pierwotne bywa też nazywane otępieniem pierwotnie degeneracyjnym, gdyż u jego tworzenia leżą procesy degeneracyjne tkanki mózgowej, które nie są wynikiem znanej choroby somatycznej. Wprawdzie jest wiele procesów degeneracyjnych, w których nieodłącznym objawem jest otępienie (choroba Picka, parkinsonizm idiopatyczny, choroba Huntingtona i inne), ale najważniejszą jednostką chorobową jest choroba Alzheimera .
Sytuacja pacjenta z chorobą otępienną stopniowo zmienia się. Warunki zdrowotne ulegają stałemu pogorszeniu, ta trwała zmiana dotyka kwestii zarówno zdrowia fizycznego jak również psychospołecznego, co prowadzi do obniżenia sprawności życiowej (rodzinnej, zawodowej i towarzyskiej), która uniemożliwia jego dotychczasowe funkcjonowanie w środowisku. Często u tych chorych pojawiają się różne zmiany nastroju . Pacjenci ci często przejawiają lęk o zdrowie, prowadzący niejednokrotnie do depresji.
Zaburzenia funkcji poznawczych są głównym problemem w chorobach zwyrodnieniowych mózgu, wśród których na pierwszy plan wysuwa się choroba Alzheimera oraz inne, występujące rzadziej, ale o charakterystycznej symptomatologii.

CHOROBA ALZHEIMERA

Badania epidemiologiczne choroby Alzheimera wskazują jakie znaczenie w jej rozwoju ma szereg niegenetycznych czynników ryzyka, wśród których szczególnie miejsce przypada potencjalnie modyfikowalnym czynnikom, takim jak poziom cholesterolu i jego modyfikacja poprzez stosowanie leków. Wykazano liczne związki między metabolizmem cholesterolu a podstawowymi procesami patogenetycznymi prowadzącymi do odkładania się ß -amyloidu w mózgach osób z chorobą Alzheimera .
Konsekwencją choroby Alzheimera, schorzenia występującego stosunkowo często wśród populacji osób starszych, jest poważny destrukcyjny wpływ na zdrowie i funkcjonowanie chorego oraz istotne obciążenie ekonomiczne społeczeństwa.
Wyniki badań ekonomicznych wskazują na wysokie koszty bezpośrednie i pośrednie związane z chorobą Alzheimera. Chociaż stosowana farmakoterapia wiąże się z ograniczeniem kosztów instytucjonalnych, to największe oszczędności obserwuje się w zakresie kosztów pośrednich oraz tych nieuchwytnych (jakość życia pacjentów) .

Choroba Alzheimera (AD) jest to schorzenie zwyrodnieniowe układu nerwowego występujące u chorych w średnim i starszym wieku, jest ona przyczyną postępującej utraty zdolności intelektualnych i umiejętności zawodowych oraz stopniowego rozpadu zachowania, w tym zachowania społecznego. Objawom tym towarzyszą: wczesna utrata wglądu, zaburzenia zdolności komunikacyjnych i językowych oraz objawy neurologiczne. U wielu pacjentów stwierdza się występowanie złożonych, choć wyraźnych deficytów funkcji słuchowych .
Ze względu na fakt, że komórki Cajal-Retzius oraz reelina stanowią ważne czynniki w procesie synaptogenezy i kształtowaniu się miejscowych obwodów neuronalnych, utrata tych komórek może być związana z patologią synaptyczną i wieloczynnikową patogenezą choroby Alzheimera, jak również z często spotykanymi – zwłaszcza we wczesnym stadium choroby – zaburzeniami ośrodkowych funkcji słuchowych.
Z neuropatologicznego punktu widzenia odpowiedzialne za postępujące otępienie są pozakomórkowe złogi białka amyloidowego Aß, nazywane płytkami amyloidowymi lub blaszkami starczymi. Złogi te przeważnie zlokalizowane są w hipokampie, płatach skroniowych i ciałach migdałowatych.
Drugi główny proces patologiczny to zwyrodnienie włókienkowe neuronów, szczególnie cholinergicznych, biorących swój początek w jądrze podstawnym Meynerta. Prawdopodobnie dochodzi też do zaniku neuronów neuradrenergicznych (jądro miejsca sinawego – locus coeruleus), dopaminergicznych oraz serotoninergicznych, gdyż są dowody na obniżenie stężenia dopaminy, noradrenaliny i serotoniny, w mózgach pacjentów z chorobą Alzheimera.
Ostatnie badania mózgów (wykonane post mortem) oraz fibroblastów pacjentów sugerują, że w AD zaburzona jest funkcja dwóch ważnych w organizmie szlaków metabolicznych: kaskady cyklazy adenylanowej i kaskady fosfatydyloinozytoli, które przekształcają sygnały zewnątrzkomórkowe w wewnątrzkomórkowe .

2.OTĘPIENIE Z CIAŁAMI LEWY'EGO (DLB):

Istnieje grupa chorób neurodegeneracyjnych, w których dochodzi do odkładania się złogów pod postacią ciałek Lewy ‘ego. Należą do niej wyróżniona w ICD-10 choroba Parkinsona i nie ujęte jeszcze klasyfikacją otępienie z ciałkami Lewy ‘ego.
Również w chorobie Parkinsona pojawia się otępienie, chociaż stosunkowo późno i nie we wszystkich przypadkach. Otępienie w przebiegu choroby Parkinsona ujęte jest w klasyfikacji ICD-10 obok innych otępień w przebiegu chorób zwyrodnieniowych mózgu: otępienia w chorobie Picka, chorobie Creutzfeldta -Jacoba, chorobie Huntingtona, chorobie wywołanej przez ludzki wirus upośledzenia odporności [ICD-10].
Są to odmienne od siebie z punktu patogenetycznego i neuropsychologicznego otępienia różniące się zarówno patogenezą, neuropatologią i jak objawami klinicznymi otępienia.
Obraz kliniczny zależy nie tyle od biochemicznego charakteru zmian, ile od lokalizacji w ośrodkowym układzie nerwowym. Uszkodzenie jąder podstawy powoduje objaw parkinsonowski, a uszkodzenie kory mózgu głównie upośledzenie funkcji poznawczych typowe dla otępienia z ciałkami Lewy ‘ ego
Otępienia, których przyczyną jest odkładanie się ciałek Lewy’ego stanowią wśród wszystkich otępień od 15-20% przypadków, co stawia je na drugim miejscu pod względem częstości występowania otępień zaraz za chorobą Alzheimera drugą co do częstości przyczyną zespołów otępiennych pierwotnie zwyrodnieniowych. .
Ciała Lewy’ego są wtrętami cytoplazmatycznymi złożonymi z alfa- synukleiny- białka złożonego z 140 aminokwasów, kodowanego przez gen SNCA na chromosomie 4. Alfa – synukleina towarzyszy wielu schorzeniom neurodegeneracyjnym, należących do tzw. synukleinopatii.
Ciała Lewy’ego zlokalizowane są w pniu mózgu, jądrach podkorowych, w korze limbicznej i korze nowej, zwłaszcza w płacie skroniowym, oraz równomiernie w płacie czołowym i ciemieniowym. Kryteria tzw. Consortium rekomendowane są jako obowiązujące do dzisiaj przez Amerykańską Akademię Neurologiczną, pomimo niewielkiej czułości, ale wysokiej specyficzności.
Wśród objawów klinicznych należy wymienić: zmienne zaburzenia funkcji poznawczych, zwłaszcza wyraźne zaburzenia uwagi i gotowości do działania. Zaburzenia pamięci we wczesnych stadiach choroby nie zawsze występują, ale wraz z postępem choroby pojawiają się powtarzające halucynacje wzrokowe oraz cechy zespołu parkinsonowskiego.
Wśród objawów pozapiramidowych na plan pierwszy wysuwa się bradykinezja oraz sztywność pozapiramidowa, twarz maskowata, pochylona sylwetka z zaburzeniami chodu i rzadko występującym drżeniem spoczynkowym. Zaburzenia funkcji poznawczych, występujące u chorych z objawami parkinsonizmu do 12 miesięcy, sugerować mogą rozpoznanie otępienia z ciałami Lewy’ego.
Objawami pomocniczymi są powtarzające się upadki i omdlenia, świadczące o rozszerzeniu się procesów patologicznych na pień mózgu i autonomiczny układ nerwowy:
- przemijające zaburzenia świadomości,
- nadwrażliwość na neuroleptyki,
- usystematyzowane urojenia,
- halucynacje innej modalności, np. słuchowe, węchowe.
Ze względu na występowanie zespołu parkinsonowskiego we wczesnej fazie choroby trwają poszukiwania podobieństw w zaburzeniach układu dopaminergicznego. Pojawiły się doniesienia o efekcie terapeutycznym inhibitorów ośrodkowej cholinesterazy, poprawiającym funkcje poznawcze i behawioralne w DLB z niewielkim nasileniem objawów pozapiramidowych.

3. OTĘPIENIE CZOŁOWO-SKRONIOWE (Frontotemporal dementia).

Choroba opisana w 1892 roku przez Arnolda Picka u kilku pacjentów z zaburzeniami mowy o charakterze afazji amnestycznej i z ograniczonym zanikiem płata skroniowego. Późniejsze badania wykazały obecność ciałek i komórki Picka, zanik korowy należy do tzw. taupatii, u części chorych związanej z występowaniem rodzinnym i chromosomem 17. Może współistnieć ze schorzeniami neuronu ruchowego.
Objawy otępienia czołowo – skroniowego obejmują 3 warianty kliniczne: czołowy, otępienie semantyczne oraz postępującą niepłynną afazję, która występuje najrzadziej.
- czołowy wariant otępienia – obejmuje trzy obszary płata czołowego, o różnej funkcji i różnych objawach klinicznych. Początek objawów jest podstępny i postępujący. Zachowanie antysocjalne, zaburzenia behawioralne, rozhamowanie oraz słaby napęd są objawami typowymi dla płata podstawno - czołowego. W późniejszym okresie występuje, wzmożona aktywność seksualna oraz cechy zespołu Klűver –Bucy’ego. Towarzysząca apatia jest prawdopodobnie efektem zajęcia obręczy przednio- czołowej. Zaburzenia zachowania powodują szukanie pomocy w gabinecie psychiatrycznym.
- Skroniowy wariant otępienia czołowo skroniowego – (demencja semantyczna) charakteryzuje się utratą pamięci długoterminowej. Struktura gramatyczna i fonologiczna języka jest niezaburzona. U pacjentów z atrofią dominującą w płacie czołowym prawym mogą wystąpić zaburzenia identyfikacji twarzy, najbliższych osób oraz postępująca prozopagozja. W przeciwieństwie do choroby Alzheimera zachowana jest pamięć krótka i orientacja. Zaburzenia zachowania pojawiają się w zaawansowanej postaci choroby.
- Niepłynna postępująca afazja (nonfluent progressive aphasia) jest to najrzadziej występujący wariant otępienia czołowo – skroniowego. Wśród objawów na plan pierwszy wysuwają się zaburzenia kojarzenia. We wczesnym stadium choroby pojawiają się błędy w konwersacji z zachowaniem dość dobrym rozumienia. Pamięć krótka jest dobra i chorzy dobrze radzą sobie w życiu codziennym. Zaburzenia behawioralne są rzadkie.
We wszystkich wariantach otępienia czołowo – skroniowego pojawić się mogą prymitywne odruchy czołowe, akinezja, sztywność pozapiramidowa i drżenie. Występuje labilność ciśnienia tętniczego krwi oraz zaburzenia zwieraczy. Szczegółowe badania neuropsychologiczne wykazują zaburzenia w zakresie mowy, orientacji przestrzennej, myślenia abstrakcyjnego i planowania. Zapis EEG jest prawidłowy.
Badania neuroobrazowe strukturalne i czynnościowe wykazują zanik płatów czołowych i skroniowych. SPECT i PET wykazują obniżony przepływ w zakresie przedniej kory mózgowej z relatywnym zaoszczędzeniem kory w tylnych obszarach mózgu .

3.PIERWSZE OZNAKI CHOROBY

Otępieniem (dementia) nazywamy zespół objawów charakteryzujących się wyraźnym upośledzeniem funkcji poznawczych, co jest przyczyną zaburzonego funkcjonowania społecznego.
Definicja otępienia opiera się na dwóch składowych:
1.Upośledzeniu sprawności intelektualnej w stosunku do poprzedniego poziomu funkcjonowania intelektualnego,
2.Upośledzeniu funkcjonowania chorego w otoczeniu.
3.Otępienie (czyli zespół otępienny) rozpoznajemy wówczas, gdy stwierdzamy wyraźne obniżenie sprawności intelektualnej pacjenta w stosunku do sprawności, jaka cechowała go przed wystąpieniem objawów chorobowych.

Typowe objawy występujące w otępieniu to:
1.Upośledzenie pamięci krótkotrwałej (np. niemożność zapamiętania nowych informacji) i długotrwałej (np. niemożność zatrzymania informacji nabytych wcześniej).
2.Upośledzenie myślenia abstrakcyjnego (np. trudności ze wskazaniem podobieństw, różnic, wyjaśnieniem znaczenia słów).
3.Upośledzenie krytycznej oceny (np. oceny swego postępowania, planowania, działań, nieprzestrzeganie ogólnie obowiązujących zasad współżycia).
4.Korowe zaburzenia poznawcze (afazja, apraksja, agnozja).
5.Zmiany osobowości polegające głównie na zaostrzeniu cech osobowości przed chorobą (np. cech impulsywności, podejrzliwości, egocentryzmu itp.).
6.Wyraźny wpływ tych objawów przez długi czas; nie są one spowodowane chwilowymi zaburzeniami ( np. świadomości).
7.Z reguły możliwość rozpoznania czynnika organicznego lub kilku czynników, które można wiązać z wystąpieniem otępienia; czynniki te można stwierdzić bądź to badaniem fizykalnym, bądź testami laboratoryjnymi, bądź można je ustalić na podstawie wywiadu lekarskiego .
Upośledzenie pamięci jest wczesnym i najbardziej uderzającym objawem otępienia. Często spotykane są także zaburzenia behawioralne jak depresja, zaburzenia snu, pobudzenie, agresja oraz objawy psychotyczne (urojenia i omamy) .
W łagodnie nasilonym otępieniu pacjent funkcjonuje samodzielnie dzięki umiejętności utrzymania higieny i względnie zachowanemu krytycyzmowi.
Łagodne zaburzenia poznawcze, mieszczą się w szarej strefie między stanem prawidłowym a otępieniem. U tych osób stwierdza się upośledzenie pamięci i funkcji poznawczych, które jednak nie zaburzają w sposób istotny funkcjonowania społecznego ani zawodowego, dlatego nie można ich nazwać otępieniem. Osoby te często zgłaszają się do poradni zaburzeń pamięci, a z upływem czasu (5-10 lat) u wielu z nich, choć nie u wszystkich, rozwija się otępienie, najczęściej typu alzheimerowskiego .
Otępienie średnio nasilone rozpoznajemy wówczas, gdy opieka osób drugich jest potrzebna sporadycznie, gdyż pozostawienie chorego samego, z uwagi na zmniejszoną samokontrolę, jest niebezpieczne.
Znaczne nasilenie otępienia charakteryzuje się niemożnością zaspokojenia prostych potrzeb bez opieki osób drugich, utrudnieniem kontaktu słownego i bezkrytycyzmem.
Objawy w dużym stopniu podobne są do symptomów miażdżycy tętnic mózgowych, zawsze jednak rozpoczynają się nagle, narastają w sposób powolny i postępujący i są nieodwracalne. Zmiany powodowane przez miażdżycę mają natomiast zmienne nasilenie i zależą od wielu czynników.

Występowanie otępienia

Otępienie bywa najczęściej rozpoznane u osób w wieku starszym. Przyjmuje się tu granicę 65 rż.; jeżeli otępienie wystąpi wcześniej, to zwykle stan taki określa się jako otępienie przedstarcze, podczas gdy pojawienie się objawów otępiennych po 65 rż. Zwykło się określać mianem otępienia starczego. Powstaje, więc problem, czy otępienie jest procesem tylko chorobowym, czy też po części fizjologicznym. Ocena psychiki osób starszych dowodzi, iż często występują u nich takie objawy, jak zaburzenia pamięci, obniżenie samokrytycyzmu, zniedołężnienie, które to objawy uznano za charakterystyczne dla procesu otępiennego.
Należy podkreślić, że starzenie się i otępienie są dwoma odrębnymi procesami. Starzenie się jest procesem fizjologicznym, o wstecznym charakterze, w zakres którego wchodzi obniżenie sprawności intelektualnej, ale nie na tyle, aby uniemożliwić społeczne funkcjonowanie; ludzie starsi długo są aktywni zawodowo i towarzysko, a ich zniedołężnienie bywa związane przede wszystkim z chorobami somatycznymi, które utrudniają poruszanie się i zmniejszają wydolność fizyczną. W otępieniu natomiast zależność pacjenta od opieki innych wynika głównie ze zmniejszenia jego sprawności intelektualnej, co szybko eliminuje chorego z aktywnego życia zawodowego i społecznego.
Starzenie występuje wyłącznie w wieku starszym, a otępienie nie jest zależne od wieku pacjenta. Należy zdawać sobie sprawę z tego, że wraz z wydłużeniem się życia człowieka, problemy związane ze starzeniem się będą coraz częściej absorbować uwagę lekarzy. Dlatego ważna jest umiejętność diagnozowania otępienia, aby zbyt pochopnym rozpoznaniem nie wyrządzić krzywdy pacjentowi i zbyt wcześnie nie przekreślić jego możliwości życia chorych .
Otępienie występuje dość często; stwierdza się je u 6-8% populacji w wieku powyżej 65 r.ż. Ponieważ wraz z poprawą warunków życia, racjonalnym odżywianiem oraz postępami w medycynie średni okres życia wydłuża się, należy liczyć się ze zwiększeniem liczby rozpoznań otępienia. Nakłada to nowe zadania na służbę zdrowia.

Pierwsze objawy choroby Alzheimera

Choroba Alzheimera zazwyczaj występuje po 65 r.ż. i stopniowo prowadzi do zaniku umiejętności nabytych w dzieciństwie, upodabniając pod wieloma względami zachowanie chorego do zachowań dziecka w wieku szkolnym a później- zachowań małego dziecka. W konsekwencji chory musi pozostawać pod stałą opieką. Może to być ogromnym obciążeniem psychicznym zarówno dla osoby chorej, jak i dla opiekuna, któremu trudno ustalić granice w postępowaniu chorego między brakiem chęci a niemożnością wykonania zadania.
Ciągle jeszcze w społecznej świadomości spadek zdolności intelektualnych i zaburzenia pamięci są rezultatem naturalnego procesu starzenia się. Wczesne objawy otępienia są często bagatelizowane przez chorego i jego bliskich. Dzieje się tak nawet w tych rodzinach, gdzie osoba starsza wyraźnie nie radzi sobie w życiu codziennym: zapomina, gubi się, ma kłopoty z wyrażaniem swych myśli.
Wczesne wystąpienie afazji, a więc i zaburzeń porozumiewania się, może być oznaką szybkiego postępu choroby. Wśród wczesnych objawów choroby Alzheimera dominują jednakże utrata pamięci oraz zaburzenia rozumowania i podejmowania decyzji, problemy stanowiące konkretne zagrożenie dla funkcjonowania chorego.
Początkowo występują znaczne zaburzenia pamięci krótkotrwałej, które w późniejszym okresie dotyczą również pamięci długotrwałej. W następstwie dochodzi do zaburzeń orientacji, aż do pełnej dezorientacji w zakresie stosunków przestrzennych, czasowych i osobowych, do zaburzeń uwagi i myślenia, a także zmniejszenia zainteresowań i napędu własnego i do poważnego ograniczenia sprawności. Upośledzone zostają przede wszystkim czynności złożone. Wraz z postępem choroby dochodzi do utraty zdolności czytania, pisania i liczenia, aż w końcu do utraty zdolności mówienia i rozumienia mowy.
Tempo progresji osiowych objawów choroby otępiennej i stopień niepełnosprawności są indywidualnie zmienne. Chorzy u których wcześnie pojawiły się zaburzenia wzroku i orientacji przestrzennej, muszą względnie szybko zrezygnować z prowadzenia samochodu (jeśli do tej pory prowadziły), inni mogą prowadzić ale jedynie pod nadzorem osoby mogącej ocenić, czy chory dobrze widzi i orientuje się w terenie, i w razie potrzeby powinna przejąć kierowanie pojazdem .
Zmiany somatyczne to charakterystyczna sztywność mięśni ujawniająca się zarówno trudnością w utrzymaniu postawy ciała, jak też podczas chodzenia, trudności w połykaniu i ewentualne napady drgawek. Towarzyszy temu nietrzymanie moczu i stolca oraz utrata poczucia wstydu i wstrętu.. W końcu dochodzi do unieruchomienia w łóżku i chory musi pozostawać pod całkowitą opieką .

Zaburzenia intelektualne i umysłowe

Pogorszenie funkcji pamięci i intelektu oraz zmniejszenie sprawności tzw. instrumentalnych funkcji psychicznych stanowi istotę zespołu otępiennego. Jednak poza objawami ze sfery kognitywnej w przebiegu otępień stosunkowo często pojawiają się również inne objawy psychopatologiczne. Zaburzenia nastroju, objawy psychotyczne lub niekorzystne zmiany w zachowaniu powodują niekiedy większe problemy w funkcjonowaniu społecznym niż samo obniżenie sprawności poznawczych. Stwierdzono, że w początkowych okresach choroby Alzheimera objawy depresyjne w większym stopniu niż zaburzenia funkcji poznawczych upośledzają codzienne funkcjonowanie chorych.
Do najczęstszych zaburzeń poznawczych, obecnych w przebiegu otępienia typu Alzheimera- (DAT), należą zaburzenia afektywne, szczególnie depresyjne, których rozpowszechnienie szacuje się od 5 do 80%.

WCZESNE OZNAKI CHOROBY

Najczęstsze zaburzenia funkcji psychicznych to m.in.: urojenia, omamy, nastrój depresyjny, bezsenność, lęk.
Do mniej uciążliwych i o umiarkowanym występowaniu zaliczamy takie zaburzenia psychiczne jak: mylne rozpoznawanie osób, pobudzenie,
Najrzadziej występujące i najmniej uciążliwe to: płaczliwość, przeklinanie, utrata energii, powtarzające się pytania, nieodstępowanie opiekuna.
Do zaburzeń zachowania, najczęściej spotykanych w chorobach otępiennych należą: fizyczna agresja, wędrowanie, niepokój, zachowania niedostosowane społecznie, odhamowanie, rytmiczne powtarzanie czynności, krzyczenie.
Zaburzenia zachowania mogą występować w każdym wieku, jednak są one bardzo częste u osób starszych z otępieniem.
Ważnych informacji dostarcza dokładne badanie neuropsychologiczne. Jak wynika z badań klinicznych, u około 50% pacjentów z wybiórczymi zaburzeniami pamięci (potwierdzonymi badaniami neuropsychologicznymi) w ciągu 5 lat następuje progresja w kierunku określonej jednostki chorobowej. Badanie neuropsychologiczne jest metodą, dzięki której można zidentyfikować ewentualne zaburzenia poznawcze charakterystyczne dla wczesnej fazy choroby Alzheimera u większości pacjentów, którzy z powodu pogorszenia pamięci musieli zgłosić się do lekarza .
Ważne jest, aby badanie neurologiczne rozpocząć od oceny nasilenia zaburzeń mowy. Należy sprawdzić, czy afazja uniemożliwia kontakty z innymi ludźmi.
Inne badania, które należałoby przeprowadzić to:
1) badanie zdolności czytania i pisania. Należy upewnić się czy nie ma upośledzenia wzroku i badany ma odpowiednie okulary do czytania. Trzeba poprosić pacjenta, by:
- przeczytał zdanie
- wykonał przeczytane polecenie, np. „Proszę zamknąć oczy”
- napisał zdanie (lekarz upewnia się czy pacjent nie ma zaburzeń ruchu)
W badaniu neurologicznym należy zwrócić uwagę na obecność objawów deliberacyjnych i zespołu parkinsonowskiego. Stwierdzenie w początkowej fazie choroby zespołu móżdżkowego lub piramidowego i mioklonii powinno skierować nasze rozumowanie diagnostyczne w stronę otępienia naczyniopochodnego, lub choroby Creutzfeldta-Jakoba nie choroby Alzheimera (AD).


Z powodu braku precyzyjnej definicji, czy opisywana aktywność jest czy też nie jest zaburzonym zachowaniem, decyzja, co jest zaburzonym zachowaniem, jest bardzo subiektywna.
Frustracja związana stałą opieką nad chorym powoduje, że opiekun w domu karze lub nadużywa władzy w stosunku do starego człowieka. Tak więc w przypadku chorych z zaburzeniami zachowania opiekun musi często być nastawiony na interwencję.
Zwykle wszystkie zaburzenia zachowania nazywane są pobudzeniem; termin pobudzenie ma tak wiele różnych znaczeń, ze jest nieprzydatny w postępowaniu z chorymi manifestującymi zaburzenia zachowania .

WYWIAD

Wywiad jest najważniejszym elementem oceny neurologicznej pacjenta. Neurolog w ten sposób uzyskuje najwięcej wiadomości o możliwej przyczynie zaburzeń na podstawie wywiadu, a nie badania.
Ogólny sposób zbierania wywiadu jest taki sam w każdym przypadku. Znaczenie poszczególnych danych jest oczywiście różne – w zależności od natury dolegliwości. Np.:
1.charakter dolegliwości - lekarz powinien upewnić się czy dobrze rozumie słowa pacjenta.
2.zasięg objawów ubytkowych.
3.początek. Jak zaczęła się choroba. Nagle, w ciągu kilku sekund, godzin czy dni?
4.Przebieg choroby w czasie. Czy choroba postępuje (stopniowo lub skokowo), czy też po okresie pogorszenia nastąpiła stabilizacja, a może dolegliwości powracają?
5.Cykliczność.
Rozpoznanie choroby Alzheimera wymaga przeprowadzenia diagnostyki różnicowej w każdym przypadku. W mentalności lekarza w Polsce istnieje stale konieczność wykluczenia ewentualności, że otępienie jest spowodowane zmianami wtórnymi do miażdżycy tętnic mózgowych. Jednak wbrew powszechnemu przekonaniu, jest to możliwość bardzo rzadka - dotyczy około 15% osób z otępieniem. W tym celu staramy się ustalić stopień rozwoju miażdżycy tętnic u chorego przede wszystkim przeprowadzając dokładny wywiad dotyczący stwierdzonego i leczonego nadciśnienia tętniczego, cukrzycy, przebytych zawałów mięśnia serca i udarów mózgowych. Temu samemu celowi służy ocena wybranych badań biochemicznych. Zważywszy jednak, że nie ma wyraźnej korelacji pomiędzy miażdżycą tętnic mózgowych a pozostałymi tętnicami takie rozumowanie może być zwodnicze.
Dodatkowo pytamy o:
- dotychczasowe leczenie i badania
- inne objawy neurologiczne,
- Obecny stan neurologiczny: jakie czynności pacjent jest w stanie obecnie wykonać? Należy określić poziom sprawności w odniesieniu do czynności życia codziennego. Oczywiście sprawność należy ocenić oddzielnie dla każdej czynności.
- przebyte choroby,
-warunki życiowe,
-narażenie na działanie trucizn,
-związki z chorobami układowymi .
Tak jak w każdym przypadku postępowanie diagnostyczne trzeba rozpocząć od zebrania szczegółowego wywiadu. Ważne są pośrednie informacje mogące świadczyć o toczącej się miażdżycy, ale także obecności zaburzeń niedoborowych (witamina B12 i kwas foliowy, poziom homocysteiny), lub hormonalnych - nadczynność i niedoczynność tarczycy. Istotne są dane dotyczące leczenia substytucyjnego estrogenami w okresie menopauzy, przebyte urazy głowy ze wstrząśnieniem, a także zabiegi operacyjne w znieczuleniu ogólnym. Należy także ustalić możliwość przebytych zatruć, uzależnienia od alkoholu, palenia papierosów. Bardzo istotne jest poznanie informacji na temat rodzinności występowania otępienia. Rozpoznanie zaburzeń poznawczych czy początkowej fazy otępienia w wersji przesiewowej powinno się przeprowadzać wykonując test MMSE ale także test zegara. Oba testy powinny wchodzić w skład rutynowego badania.

Badania ogólne

Zaburzeniami mowy należy się zająć na samym początku badania, ponieważ mogą one utrudniać, a nawet uniemożliwić zebranie wywiadu i wpłynąć na ocenę czynności psychicznych i przeprowadzenie pozostałych etapów badania.
Zaburzenia mowy mogą utrudniać lub uniemożliwić zebranie wywiadu od pacjenta. W takich przypadkach należy zebrać wywiad od rodziny lub przyjaciół.
Należy ustalić czy pacjent jest lewo- czy praworęczny.

Badanie zdolności rozumienia mowy:
1. zadać pacjentowi proste pytania
- jak się pan nazywa? Gdzie pan mieszka?
- jaki jest/był pana/i zawód? proszę wyjaśnić dokładnie na czym polega pana/i praca?
- skąd pan/i pochodzi?
Jeżeli pacjent zdaje się nie rozumieć:
- powtórzyć pytania głośniej.

Zbadać zdolność rozumienia mowy.
-zadawać pytania na które należy odpowiadać tak/nie.
-wydać proste polecenie
Istotne jest wykonanie zestawu badań w zespole otępiennym m. in.:
- morfologia krwi
- szybkość opadania krwinek(OB.)
- Elektroforeza białek osocza
- Poziom cukru i kreatyniny w surowicy
- Poziom potasu, sodu i wapnia
- Poziom fosforu
- Witamina B12, kwas foliowy, TSH
- EKG
- EEG
- RTG klatki piersiowej,
- Badanie komputerowe mózgu

Różnicowanie z innymi chorobami

Otępienie typu Alzheimera należy różnicować z otępieniem spowodowanym innymi czynnikami. Rozpoznanie kliniczne choroby Alzheimera polega najczęściej na wykluczeniu innych przyczyn otępienia i jest zwykle potwierdzone dopiero w badaniu pośmiertnym. Zaburzenia koncentracji uwagi i apatia, występujące w dużej depresji, mogą być podobne do objawów zespołu otępiennego .
Otępienie w przebiegu choroby Parkinsona należy różnicować z innymi chorobami, które powodują zaburzenia funkcji motorycznych i otępienie, takimi jak choroby naczyniowe mózgu, postępujące porażenie nadjądrowe, zespół otępienno – parkinsonoidalny w przebiegu stwardnienia bocznego zanikowego, zespół Shy’a i Drabera oraz zespół oliwkowo –mostowo-móżdżkowy. Leczenie neuroleptykami może także powodować objawy parkinsonoidalne. Diagnozę choroby Parkinsona najczęściej potwierdza obecność ciałek Lewy’ego, stwierdzona na podstawie badania pośmiertnego.
Objawy wykluczające rozpoznanie DLB to udar mózgu z objawami ogniskowymi i ogniskiem w TK oraz schorzenia mózgu, mogące być potwierdzone badaniami pomocniczymi za życia lub po śmierci pacjenta.

Widok mózgu

Najczulszym badaniem, pozwalającym na najwcześniejsze rozpoznanie otępienia jest czynnościowa ocena mózgu przy użyciu SPECTu lub PETu. O ile SPECT jest dostępny dość powszechnie w Polsce o tyle PET jest badaniem w Polsce niemożliwym do wykonania. SPECT bardzo wcześnie wykazuje zaburzenia przepływu krwi, charakterystyczne dla bardzo wczesnej fazy choroby. PET pozwala ocenić zaburzenia przemiany glukozy, odzwierciedlające metabolizm mózgu. Metabolizm glukozy jest często upośledzony w okresie, w którym objawy kliniczne są jeszcze bardzo subtelne. W ostatnim okresie wchodzi badanie czynnościowej oceny mózgu jakim jest spektroskopia rezonansu magnetycznego. Nieodzownym natomiast badaniem jest tomografia komputerowa (CT) mózgu, konieczna w celu wykluczenia obecności nowotworu, przewlekłego krwiaka, lub dużego ogniska poudarowego (a przebycie niemego udaru jest zjawiskiem dość częstym i niedocenianym). Przy pomocy CT można także do pewnego stopnia ocenić zanik mózgu włącznie z jego zaawansowaniem i topografią występowania. Ocena zaniku jak równie ocena zmian naczyniopochodnych w istocie białej jest o wiele precyzyjniejsza przy użyciu tomografii rezonansu magnetycznego (RM). W Polskich warunkach jest to niestety badanie zbyt kosztowne ażeby mogło stać się badaniem rutynowym. Jest jednak wiele krajów np. USA, gdzie RM mózgu nie jest traktowany jako nieodzowny w postępowaniu diagnostycznym osób z otępieniem. Powoli do oznaczeń rutynowych na świecie wchodzą : oznaczanie polimorfizmu APO E i stężeń A i białka MAP w płynie mózgowo-rdzeniowym.
Od lat dyskutowana jest przydatność skali Hachinskiego używanej powszechnie na świecie w celu różnicowania AD i ON. Uważa się, że jest ona narzędziem niedoskonałym, a jednak ciągle stosowanym. Badaniami przesądzającymi pozostają jednak tomografia komputerowa i tomografia rezonansu magnetycznego o większej czułości, (ale niestety dyskusyjnej swoistości). Co prawda do tej pory nie są do końca jednoznacznie ustalone kryteria takiego różnicowania, ponieważ zmiany naczyniopochodne często towarzyszą AD, to z drugiej strony zanik mózgu, w tym hipokampa często stwierdza się w przebiegu otępienia naczyniopochodnego. W ręku doświadczonego lekarza badania neuroobrazowe stanowią często podstawę rozpoznania różnicowego. Odrębnym zagadnieniem, szczególnie w Polsce jest różnicowanie pomiędzy poszczególnymi jednostkami nozologicznymi w obrębie grupy otępień pierwotnie zwyrodnieniowych. Rozpoznanie DLB - stawiane jest przede wszystkim na podstawie bogatej symptomatologii psychotycznej. Jest to najczęściej obecność halucynacji słuchowych, wzrokowych i urojeń we wczesnej fazie choroby. Natomiast w badaniu neurologicznym chorzy ci charakteryzują się występowaniem zespołu parkinsonowskiego o różnym stopniu zaawansowania. Nie jest to jednak warunek konieczny. Różnicowanie AD i DLB jest w Polsce przeprowadzane sporadycznie i to głównie w wyspecjalizowanych ośrodkach. Jest to niekorzystne szczególnie z uwagi na konieczność odmiennego leczenia w przypadkach DLB. Otępienie z ciałami Lewy'ego różni od AD przede wszystkim patologiczna reakcja na klasyczne neuroleptyki, których powinno się unikać w terapii, stosując od razu neuroleptyki nowszej generacji (nie do końca jednak bezpieczne). Wydaje się, że najmniej niebezpieczna jest karbamazepina i jej pochodne. Podawanie inhibitorów esterazy acetylocholinowej- może być nawet skuteczniejsze niż w AD.
W badaniach neuroobrazowych, w tym początkowo w badaniu czynnościowym jakim jest SPECT patologia wyraźnie obejmuje przede wszystkim płaty czołowe. Nie stwierdza się natomiast w początkowym okresie zaniku układu limbicznego. Kolejną chorobą, którą powinno się wykluczyć jest zespół Hakima. Rozpoznanie takie jest istotne ze względu na możliwość leczenia operacyjnego poprzez wstawienie zastawki. Zastosowane zabiegu neurochirurgicznego wystarczająco wcześnie przynosi choremu często dramatyczną wręcz poprawę. Rozpoznanie to nie powinno nastręczać szczególnych trudności, ze względu na bardzo charakterystyczny obraz kliniczny ( tzw. triada Hakima: ataksja kończyn dolnych, zaburzenia zwieraczy i otępienie pojawiające się w fazie rozwiniętej choroby) współistniejący ze znamiennym poszerzeniem układu komorowego i z cechami przesięku około komorowego stwierdzanego w badaniach neuroobrazowych. AD powinno się także różnicować z chorobą Creutzfeldta -Jakoba. Występuje ona jak dotąd w klasycznej postaci bardzo rzadko (raz na milion) i charakteryzuje się znacznie szybszym przebiegiem; w 70% przypadków, typowym zapisem EEG i wczesnym pojawianiem się mioklonii. W różnicowaniu pomocne jest oznaczanie białka 14-3-3 w płynie mózgowo-rdzeniowym .


Kocemba J., Grodzicki T.: Zarys Gerontologii klinicznej, Wyd. MCKP UJ Kraków.2000
Prusiński A.: Neurogeriatria. Wyd. CZELEJ Lublin .2004
Bilikiewicz A., Strzyżewski W.: Psychiatria. Wyd. PZWL Warszawa. 1992
Wojtera M., Sobów T.: Cholesterol, metabolizm β-amyloidu i choroba Alzheimera: od neurobiologii do potencjalnej terapii. Psychogeriatria Polska 1/2004, 64.
Sokołowska – Pietuchowa J.: Anatomia człowieka. PZWL Warszawa. 2000.
Seligman M. E. P., Walker E.F., Rosenhan D. : Psychopatologia. Wydawnictwo Zysk i S -ka Warszawa . 2003
Pietras T. i wsp : Otępienie wywołane odkładaniem się złogów alfa – synukleiny. Postępy Psychiatrii i Neurologii, 2002, 11.223.
Jarema M.: Pierwotne zespoły otępienne. [w]:Bilikiewicz A., Strzyżewski W.(red.) Psychiatria. Wyd. PZWL ,Warszawa .1992.
Schiefele J., Staudt I., Dach M.M.: Pielęgniarstwo geriatryczne. Wyd. Urban &Partner ,Wrocław .1996.
Paradowski B.: Otępienia o różnej etiologii – różnicowanie [w:]Leszek J.(red.):: Choroby otępienne. Wydawnictwo Continuo Wrocław 2003
Fuller G.: Badanie neurologiczne- to proste! Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa. 1993