Twardziel
Scleroma
Ilustracja
Osoba chora na twardziel
Klasyfikacje
ICD-10

A48.8
Inne określone choroby bakteryjne

Twardziel (łac. scleroma), historycznie nazywana "trądem Słowian"[1] – choroba zakaźna wywołująca przewlekłe, swoiste zapalenie wytwórcze górnych dróg oddechowych. Jej czynnikiem etiologicznym jest pałeczka twardzieli (Klebsiella rhinoscleromatis)[2]. Najczęściej dotyczy ona jamy nosowej, a także jamy ustnej, gardła, krtani, rzadko tchawicy i oskrzeli. Obecnie występuje bardzo rzadko[3].

Historia twardzieli

Dawniej twardziel uważano za rodzaj nowotworu zbliżony do mięsaka. Pierwsze dowody istnienia twardzieli pochodzą prawdopodobnie z terakotowych masek zakładanych na głowę używanych w cywilizacji Majów. Na niektórych twarzach masek znajdowano zmiany proliferacyjne w okolicy jamy nosowej sugerujące twardziel[4] Twardziel rozpoznawana była na terenach polskich już w 1840 roku przez L. Bierkowskiego, który nazwał ją długotrwałym rakiem nosa. Pierwszy opis twardzieli podał w 1870 Ferdinand von Hebra z pomocą Moritza Kaposiego[5]. W 1877 Mikulicz określił twardziel jako proces zapalny, a nie nowotworowy i opisał on zmiany histopatologiczne występujące w tej chorobie[6]. Początkowo łacińska (i angielska) nazwa choroby brzmiała rhinoscleroma, jednak ze względu na publikacje w pierwszych 3 dekadach XX wieku mówiących o "pozanosowym" występowaniu twardzieli, II Światowy Kongres Otorynolaryngologiczny odbywający się w 1932 w Madrycie zdecydował o zmianie nazwy z rhinoscleroma na scleroma. Spowodowało to zamęt, gdyż inna choroba – twardzina – miała podobną nazwę (sclerodermia lub systemic sclerosis), stąd obecnie w nomenklaturze prawidłowe są obie nazwy twardzieli[7].

Etiologia i występowanie

Choroba występuje obecnie bardzo rzadko. Dawniej występowała głównie endemicznie na terenach Europy środkowo-wschodniej (szczególnie: Węgry, Rumunia, Rosja) w tym na ziemiach polskich (głównie wschodnie województwa). Po II wojnie światowej większość obszaru występowania twardzieli znalazła się poza granicami Polski. Obserwowano jedynie zachorowania na terenie Podlasia i Lubelszczyzny. Wielu znanych polskich otolaryngologów wniosło duży wkład w badania nad patologią i kliniką twardzieli. Byli to między innymi Jan Szmurło, Antoni Dobrzański, Aleksander Baurowicz.

Obecnie występuje głównie w krajach Bliskiego Wschodu, Afryce, Ameryce Środkowej i Południowej, Indiach oraz w południowo-wschodniej Azji[8]. Opisywano także zachorowania w krajach basenu Morza Śródziemnego. W latach 2000-2004 w literaturze opisano jedynie 6 przypadków tej choroby na terenie Europy[9].

Twardziel jest chorobą wywoływaną przez Gram-ujemną bakterię pałeczkę twardzieli (pałeczkę Frischa, Klebsiella rhinoscleromatis)[2]. Opisana została ona przez A von. Frischa w 1882 roku[10]. Występuje nieco częściej u kobiet niż u mężczyzn, głównie wśród ludności wiejskiej między 15. a 35. rokiem życia. Czynnikami sprzyjającymi zakażeniu pałeczką twardzieli są: złe warunki socjoekonomiczne, niedożywienie, brak higieny[11]. Zakażenie następuje głównie na skutek długotrwałego przebywania z chorym.

Anatomia patologiczna

Cechą charakterystyczną twardzieli jest powstanie twardych jak chrząstka nacieków zapalnych (stąd pochodzi jej nazwa). Nacieki te mogą być rozlane lub ograniczone. Jej umiejscowienie jest także charakterystyczne i dotyczy ujść otworów naturalnych jam górnych dróg oddechowych:

  • przejście skóry w błonę śluzową nosa (przedsionek nosa)
  • nozdrza tylne
  • przejście gardła górnego w środkowe
  • podgłośnia

Twarde nacieki składają się z dużej liczby komórek zapalnych. W późniejszym okresie w ziarninie występują także naczynia oraz tkanka łączna. W początkowym okresie w nacieku twardzielowym dominują granulocyty obojętnochłonne, limfocyty i komórki plazmatyczne. Cechą nacieku jest występowanie w nim charakterystycznych dla twardzieli komórek Mikulicza oraz komórek zawierających hialinę (ciałka Russela). Komórki Mikulicza obok fibroblastów dominują głównie w naciekach starszych, w świeżych zaś komórki z ciałkami hialinowymi. Naciek twardzinowy nie ulega rozpadowi tylko powoduje koncentryczne zwężenia. W przebiegu twardzieli wyróżniamy 3 okresy:

  • okres nieżytu zanikowego
  • okres nacieków guzkowatych (lub guzowatych)
  • okres bliznowacenia

Objawy i przebieg kliniczny

Twardziel jest przewlekłą i postępującą chorobą prowadzącą do powstania swoistej ziarniny zapalnej. Jej przebieg może być wieloletni. Najczęstszym objawem twardzieli jest niedrożność nosa, czasami wyciek obfitej cuchnącej wydzieliny, hiposmia lub anosmia, a w skrajnych przypadkach duszność.

W pierwszym okresie choroby w rynoskopii w jamie nosowej stwierdza się lepką wydzielinę o nieprzyjemnym zapachu. Po jej oczyszczeniu lub przepłukaniu jamy nosowej widoczna jest blada błona śluzowa i lśniące różowe lub szare guzki głównie przy przednim brzegu małżowiny nosowej dolnej albo w okolicy nozdrzy tylnych. W drugim okresie choroby guzki te powiększają się i łączą ze sobą tworząc zlewne nacieki powodujące między innymi asymetrię skrzydełek nosa lub "zamurowanie" przedsionka nosa. Duże pojedyncze guzy o nierównej powierzchni mogą się umiejscawiać także w innych opisanych powyżej okolicach, czasami z przedsionka nosa mogą one przechodzić także na policzki lub w okolicę wargi górnej. W trzecim okresie w procesie bliznowacenia następuje znaczne zwężenie i zatarcie struktur błony śluzowej. Umiejscowienie guzów twardzielowych w części nosowej gardła powoduje zarośnięcie ujścia gardłowego trąbki słuchowej. Nozdrza tylne ulegają znacznemu przewężeniu lub całkowitemu zarośnięciu. Podczas bliznowacenia nacieku na granicy gardła górnego i środkowego języczek ulega wywinięciu ku przodowi lub do tyłu. W skrajnych przypadkach może dojść do zrośnięcia podniebienia miękkiego z tylną ścianą gardła.

Diagnostyka

Opiera się na typowym obrazie klinicznym. Badanie histopatologiczne wycinków z miejsc objętych naciekiem i stwierdzenie w nich komórek Mikulicza czy ciałek Russela potwierdza rozpoznanie. Ponadto oprócz badania histopatologicznego wykonuje się jeszcze barwienia immunohistochemiczne uzyskanego materiału. Pomocne w rozpoznaniu bywają także badania obrazowe (RM) oraz badania serologiczne. Odczyn Bordet-Gengou, czyli odczyn wiązania dopełniacza z antygenem twardzieli, wykazuje przydatność w diagnostyce i monitorowaniu postępów leczenia[12].

Leczenie

Twardziel traktowana była jako choroba nieuleczalna. Od momentu wprowadzenia do jej leczenia streptomycyny obserwowano znaczą regresję zmian. Obecnie do leczenia rzadko występujących przypadków twardzieli używa się antybiotyków z grupy fluorochinolonów oraz ryfampicynę[13] oraz tetracykliny[14] i kotrimoksazol.

Piśmiennictwo

  • J. Iwaszkiewicz Zarys otolaryngologii wyd. PZWL. Warszawa 1967

Przypisy

  1. ↑ Józef Piotr Knap: " "Służba zdrowia i opieka weterynaryjna 1918-1939". [dostęp 2013-10-08].
  2. 1 2 Barbara Corelli i inni, Rhinoscleroma pathogenesis: The type K3 capsule of Klebsiella rhinoscleromatis is a virulence factor not involved in Mikulicz cells formation, „PLoS Neglected Tropical Diseases”, 12 (1), 2018, DOI: 10.1371/journal.pntd.0006201, ISSN 1935-2727, PMID: 29381692, PMCID: PMC5806929 [dostęp 2018-08-06].
  3. ↑ Mielcarek-Kuchta D, Leszczyńska M. Nieżyty nosa Przew Lek 2002; 5(10): 103-109
  4. ↑ L. Goldman. Pre-Columbian rhinoscleroma.. „Arch Dermatol”. 115 (1), s. 106-107, Jan 1979. PMID: 367283.
  5. ↑ Von Hebra F. Über ein eigenthümliches neugebilde an der Nase: Rhinosklerom: nebst histologischem Befunde vom Dr M Kohn. Wien Med Wohenschr 1870; 20: 1-5
  6. ↑ MIkulicz J. Über das rhinosklerom (Hebra). Langenbechs Arch Klin Chir 1877; 20: 485-534
  7. ↑ CA. Hart, SK. Rao. Rhinoscleroma.. „J Med Microbiol”. 49 (5), s. 395-396, May 2000. DOI: 10.1099/0022-1317-49-5-395. PMID: 10798549.
  8. ↑ R. Andraca, RS. Edson, EB. Kern. Rhinoscleroma: a growing concern in the United States? Mayo Clinic experience.. „Mayo Clin Proc”. 68 (12), s. 1151-1157, Dec 1993. PMID: 8246615.
  9. ↑ M. Fusconi, G. Pulice, F. Ippoliti, R. Mastronicola i inni. Modification of lymphocyte subsets in patients with rhinoscleroma.. „Am J Otolaryngol”. 27 (6). s. 401-405. DOI: 10.1016/j.amjoto.2006.03.013. PMID: 17084224.
  10. ↑ Von Frisch A. Zur aetiologie des rhinoscleroms. Wien Med Wochenschr 1882; 32: 962-969
  11. ↑ I. Evrard, X. Gruyer, P. Desse, A. Francois i inni. [Spheno-ethmoidal rhinoscleroma. Report of a case and review of the literature].. „Ann Otolaryngol Chir Cervicofac”. 115 (2), s. 85-88, May 1998. PMID: 9765702.
  12. ↑ Otolaryngologia kliniczna. red. Aleksander Zakrzewski. Warszawa: PZWL, 1972, s. 107-108.
  13. ↑ BA. Perkins, RJ. Hamill, DM. Musher, C. O'Hara. In vitro activities of streptomycin and 11 oral antimicrobial agents against clinical isolates of Klebsiella rhinoscleromatis.. „Antimicrob Agents Chemother”. 36 (8), s. 1785-7, Aug 1992. PMID: 1416867. PMCID: PMC192049.
  14. ↑ O. Hasson, G. Levi, M. Huszar. Scleroma of the soft and hard palate.. „J Oral Maxillofac Surg”. 63 (10), s. 1536-8, Oct 2005. DOI: 10.1016/j.joms.2005.04.037. PMID: 16182925.

Linki zewnętrzne

Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.