Enteropatia z utratą białek
enteropathia exudativa
Klasyfikacje
ICD-10

K90.4

Enteropatia z utratą białek[uwaga 1], enteropatia wysiękowa – zespół objawów klinicznych związanych z utratą białek osocza krwi do światła jelita.

Etiopatogeneza

W zdrowym organizmie cały czas zachodzi utrata białek w przewodzie pokarmowym (6–10% albumin ulega degradacji w ciągu 24 godzin, ok. 10% z tej liczby przenika do przewodu pokarmowego), jednak jest ona rekompensowana odpowiednio zwiększoną produkcją w wątrobie. Zmiany chorobowe prowadzą do zachwiania tej równowagi. W wyniku zmian morfologiczno-czynnościowych naczyń chłonnych i z powodu zmienionej zapalnie błony śluzowej jelit dochodzi do nadmiernej utraty białek (ich ucieczka występuje w okolicach szczytów kosmków jelitowych). Prowadzi to do hipoalbuminemii, zmniejszonego ciśnienia onkotycznego i w efekcie tego do obrzęków.
W odróżnieniu od zespołu nerczycowego, utrata białek w enteropatii jest niezwiązana z ich masą cząsteczkową i ładunkiem. Większość białek zostaje strawiona w przewodzie pokarmowym (wyjątkiem jest α1-antytrypsyna – dlatego wykorzystuje się ją w diagnostyce tego schorzenia).
W przebiegu choroby może także dojść do utraty limfocytów i immunoglobulin, chociaż rzadko prowadzi to do klinicznie jawnych zaburzeń odporności, oraz do upośledzonego wchłaniania tłuszczów długołańcuchowych i witamin rozpuszczalnych w tłuszczach.

Przyczyny

Utrata chłonki:

Utrata z płynem wysiękowym:

Objawy

Najczęściej występują:

  • przewlekła biegunka, zazwyczaj tłuszczowa
  • nudności, wymioty
  • obrzęki
  • wodobrzusze
  • niedożywienie, w skrajnym przypadku wyniszczenie
  • objawy niedoboru witamin A i D
  • możliwy płyn w jamie opłucnowej i worku osierdziowym

Rozpoznanie

Enteropatię z utratą białek rozpoznaje się na podstawie objawów oraz zwiększonego wydalania α1-antytrypsyny (jej zawartość nie powinna przekraczać 1,5 mg/g kału) w kale (przed badaniem należy zastosować inhibitory pompy protonowej, gdyż α1-antytrypsyna ulega proteolizie przy pH poniżej 3,5).
Jelitową ucieczkę białka można rozpoznać podając albuminy znakowane 51Cr.

Badania dodatkowe

Rozpoznanie różnicowe

Enteropatię wysiękową należy różnicować z następującymi schorzeniami:

  • choroby wątroby
  • niedożywienie
  • zespół nerczycowy
  • nadmierny katabolizm w przebiegu różnych chorób przewlekłych
  • przewlekła biegunka z innych przyczyn

Leczenie

Leczenie przyczynowe

W zależności od choroby podstawowej.

Dieta

  • dieta z niską zawartością tłuszczów zawierających trójglicerydy długołańcuchowe
  • stosowanie preparatów zawierających triglicerydy średniołańcuchowe (Portagen)

Powodują one ustąpienie zaburzeń wchłaniania tłuszczów. Dodatkowo obniżają ciśnienie chłonki a przez to również zmniejszają przechodzenie białka do światła jelita.

  • dieta bogatobiałkowa (1,5-3,0 g/kg/d) – Protifar
  • uzupełnianie niedoborów witamin i składników mineralnych
  • żywienie pozajelitowe – w razie potrzeby

Leczenie operacyjne

Wycięcie części jelita w przypadku wrodzonej naczyniakowatości limfatycznej.

Leczenie szczególne

Rokowanie

Zależne od choroby podstawowej.

Uwagi

  1. ↑ także enteropatia z utratą białka

Bibliografia

  • „Choroby wewnętrzne” pod red. Andrzeja Szczeklika, tom 1, str. 804 i 805 ISBN 83-7430-031-0
  • Pediatria Współczesna. Gastroenterologia, Hepatologia i Żywienie Dziecka 2003, 5, 3, s. 185–187 ISSN 1507-5532
  • Włodzimierz Januszewicz, Franciszek Kokot, Witold Bartnik: Interna. 1. Warszawa: Wydaw. Lekarskie PZWL, 2004, s. 490 i 491. ISBN 83-200-2871-X (t. 1).
  • Gerd Herold, Jan Duława: Medycyna wewnętrzna : repetytorium dla studentów medycyny i lekarzy. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2005, s. 554 i 555. ISBN 83-200-3322-5.

Linki zewnętrzne

Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.