Wrodzone wady rozwojowe pęcherzyka żółciowego, przewodów żółciowych i wątroby
Klasyfikacje
ICD-10

Q44

Torbiele dróg żółciowych (łac. cystis biliaris, cystis ductus choledochi, ang. biliary cyst, choledochal cyst) – grupa wad rozwojowych charakteryzujących się torbielowatym poszerzeniem wewnątrzwątrobowych i (lub) zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych. Z patomorfologicznego punktu widzenia są to raczej poszerzenia, a nie torbiele (czyli, według definicji, zamknięte, wysłane nabłonkiem jamy).

Klasyfikacja

Przyjęto podział tych zmian zaproponowany przez Todaniego i wsp[1].

Klasyfikacja torbieli dróg żółciowych według Todaniego i wsp.
Klasyfikacja torbieli dróg żółciowych według Todaniego
TypOpis
I Pojedyncze, odcinkowe lub rozlane poszerzenie przewodu żółciowego wspólnego (najczęstszy typ)
II Zmiany uchyłkowate, dotyczy różnych odcinków dróg zewnątrzwątrobowych, zwłaszcza przewodu żółciowego wspólnego
III Torbiel bańki wątrobowo-trzustkowej; przewód żółciowy kończy się w małej torbieli śródściennej dwunastnicy
IV Liczne segmentalne poszerzenia wewnątrz-lub zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych
IVa
IVb Dotyczy tylko dróg żółciowych zewnątrzwątrobowych (rzadki typ)
V Pojedyncze lub mnogie poszerzenia przewodów żółciowych wewnątrzwątrobowych, najrzadszy typ, odpowiadający chorobie Carolego

Epidemiologia

Torbiele dróg żółciowych są rzadkie; częstsze u Azjatów, od 3 do 8 razy częstsze u kobiet niż u mężczyzn.

Etiologia

W chorobie Carolego udowodniono genetyczne podłoże torbieli, w większości przypadków jest ono jedynie podejrzewane. Prawdopodobnie torbiele powstają wskutek zaburzenia w embriogenezie na etapie połączenia dystalnych odcinków dróg żółciowych i trzustkowych. Opisano nabyte torbiele dróg żółciowych jako powikłanie ostrego zapalenia trzustki.

Objawy i przebieg

Najczęstszymi objawami są ból brzucha, żółtaczka cholestatyczna, nudności i wymioty. Duże torbiele zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych mogą być dostępne badaniu palpacyjnemu przez powłoki brzuszne. Torbiele dróg żółciowych mogą wikłać złogi żółciowe, powstające w ich świetle; w typie I i V dochodzi do rozwoju nadciśnienia wrotnego i marskości wątroby. W przebiegu ciąży lub porodu może dojść do zaostrzenia przebiegu choroby, z rozerwaniem torbieli włącznie.

Powikłania

Leczenie

Leczenie torbieli dróg żółciowych jest operacyjne i polega na zdrenowaniu lub resekcji torbieli. Jeśli torbielowato poszerzone drogi żółciowe dotyczą jednego segmentu wątroby, przeprowadza się lobektomię. W typie III możliwa jest endoskopowa papilotomia. Przy usunięciu torbieli jednocześnie przeprowadza się cholecystektomię, ze względu na zminimalizowanie ryzyka refluksu i zapalenia dróg żółciowych i pęcherzyka żółciowego przy stałym wypływie żółci. Zmniejszone jest wtedy ryzyko raka pęcherzyka żółciowego.

Klasyfikacja ICD10

kod ICD10nazwa choroby
ICD-10: Q44Wrodzone wady rozwojowe pęcherzyka żółciowego, przewodów żółciowych i wątroby
ICD-10: Q44.4Torbiel przewodu żółciowego wspólnego
ICD-10: Q44.5Inne wrodzone wady rozwojowe przewodów żółciowych

Zobacz też

Przypisy

  1. Todani T, Watanabe Y, Narusue M, Tabuchi K, Okajima K. Congenital bile duct cysts: Classification, operative procedures, and review of thirty-seven cases including cancer arising from choledochal cyst. „Am J Surg”. 134. 2, s. 263-269, 1977. PMID: 889044.

Bibliografia

  • Andrzej Szczeklik (red.): Choroby wewnętrzne. Kraków: Medycyna Praktyczna, 2005. ISBN 83-7430-031-0.

Linki zewnętrzne

  • Michael AJ Sawyer: Choledochal Cysts. eMedicine Gastroenterology, 2007. [dostęp 2007-08-30]. (ang.).

Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.