Rak pęcherzyka żółciowego
adenocarcinoma vesicae felleae
Ilustracja
Gruczolakorak pęcherzyka żółciowego
Klasyfikacje
ICD-10

C23
Nowotwór złośliwy pęcherzyka żółciowego

Preparat histologiczny raka pęcherzyka żółciowego wykrytego przypadkowo po cholecystektomii

Rak pęcherzyka żółciowego (łac. adenocarcinoma vesicae felleae, ang. gallbladder cancer) – choroba nowotworowa pęcherzyka żółciowego, powstająca wskutek nowotworowej transformacji nabłonka gruczołowego wyścielającego światło narządu. Jest rzadkim nowotworem, źle rokującym ze względu na długo bezobjawowy przebieg.

Epidemiologia

  • rzadki nowotwór, w USA częstość zachorowań wynosi 3:100000/rok
  • w niektórych krajach, m.in. krajach Ameryki Południowej, Japonii i Izraelu jest częstszy. W Chile stanowi 4. przyczynę zgonów nowotworowych
  • 5. co do częstości nowotwór przewodu pokarmowego
  • do 5 razy częstszy u kobiet

Etiopatogeneza

Częsta koincydencja choroby nowotworowej pęcherzyka żółciowego i kamicy sugeruje, że mechaniczne drażnienie ściany narządu przez złogi może pobudzać nowotworzenie. Postulowano również związek mutacji genu P53 i wystąpienia nowotworu.

Czynniki ryzyka

Obraz makroskopowy

Wyróżniamy dwie postaci raka pęcherzyka żółciowego:

  • postać naciekająca – występuje częściej, słabo odgraniczony obszar rozlanego pogrubienia i stwardnienia ściany pęcherzyka, guz o charakterze włóknistym, bardzo twardy
  • postać egzofityczna – nowotwór rośnie do światła, tworząc nieregularną, kalafiorowatą masę, naciekając jednocześnie położoną pod nim ścianę

Objawy

Rozpoznanie

Rak pęcherzyka żółciowego bardzo długo pozostaje bezobjawowy, dlatego do rozpoznania nowotworu często dochodzi przypadkowo podczas badań TK czy USG wykonywanych z innych przyczyn. Niepokojące może być również podwyższenie wskaźników cholestazy w badaniach laboratoryjnych. W przypadku wystąpienia objawów sugerujących nowotwór, wykonuje się następujące badania:

Rokowanie

  • niepomyślne, guz zwykle nieresekcyjny w momencie rozpoznania (3/4 przypadków)
  • ogólne przeżycie wynosi średnio 6 miesięcy od rozpoznania
  • 5-letnie przeżycie wynosi 1-5%

Leczenie

Leczeniem z wyboru jest leczenie chirurgiczne i resekcja guza z szerokim marginesem tkanek. W zaawansowanym nowotworze zwykle oferowane jest leczenie paliatywne:

Badania kliniczne mające na celu określenie skuteczności chemioterapii u pacjentów z rakiem pęcherzyka żółciowego obejmowały małe grupy chorych. Wykazano stosunkowo dobrą odpowiedź w przypadku schematu leczenia FAM (5-fluorouracyl + adriamycyna + mitomycyna C).

Klasyfikacja TNM

Klasyfikacja TNM według American Joint Committee of Cancer, 2002

T: wielkość guza pierwotnego

T Opis
T0 nie stwierdza się obecności guza pierwotnego
Tx nie można określić wielkości guza pierwotnego
TIS Carcinoma in situ
T1a nacieka blaszkę właściwą błony śluzowej
T1b nacieka blaszkę mięśniową błony śluzowej
T2 nacieka przydankę, bez nacieku surowicówki ani wątroby
T3 naciek błony surowiczej (otrzewnej trzewnej) i (lub) wątroby i (lub) jeszcze jednego narządu lub struktury anatomicznej (żołądka, dwunastnicy, okrężnicy, trzustki, sieci większej, dróg żółciowych)
T4 naciek żyły wrotnej lub tętnicy wątrobowej lub naciek licznych narządów i struktur anatomicznych poza wątrobą

N: zajęcie regionalnych węzłów chłonnych

N Opis
Nx nie można stwierdzić zajęcia regionalnych węzłów chłonnych
N1a naciek węzłów więzadła dwunastniczo-wątrobowego
N1b inne regionalne węzły chłonne zajęte

M: odległe przerzuty

M Opis
Mx nie można stwierdzić obecności przerzutów odległych
M0 brak odległych przerzutów
M1 przerzuty odległe obecne

Przypisy

  1. ↑ Ji J., Hemminki K. Variation in the risk for liver and gallbladder cancers in socioeconomic and occupational groups in Sweden with etiological implications. „Int Arch Occup Environ Health”. 8 (78), s. 641–649, wrzesień 2005. DOI: 10.1007/s00420-005-0015-1. PMID: 16001211.
  2. ↑ Ji J., Couto E., Hemminki K. Incidence differences for gallbladder cancer between occupational groups suggest an etiological role for alcohol. „Int J Cancer”. 116. 3, s. 492–493, 2005. DOI: 10.1002/ijc.21055. PMID: 15800949.

Bibliografia

  • de Groen PC, Gores GJ, LaRusso NF, Gunderson LL, Nagorney DM: Biliary tract cancers. N Engl J Med 1999;341:1368-1378.
  • Gerd Herold i współautorzy: Medycyna wewnętrzna. Repetytorium dla studentów i lekarzy, wyd. IV, PZWL, 2005, ISBN 83-200-3380-2.
  • Interna, Włodzimierz Januszewicz, Franciszek Kokot (red.), tom I–III, PZWL, 2005, ISBN 83-200-3249-0.

Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.