Obraz histologiczny desmoplastycznego guza drobnookrągłokomórkowego jamy brzusznej (IDSRCT), nowotworu z grupy guzów drobnookrągłoniebieskokomórkowych

Nowotwory drobnookrągłoniebieskokomórkowe (ang. small round (blue) cell tumors) – grupa nowotworów złośliwych występujących przede wszystkim u dzieci. Wspólną cechą tych nowotworów jest ich niskie zróżnicowanie. Guzy zbudowane są z morfologicznie podobnych, małych komórek z okrągłymi, dużymi, silnie hiperchromatycznymi jądrami komórkowymi, barwiącymi się hematoksyliną i eozyną na granatowo; stąd nazwa grupy tych guzów. Należą tu:

Podobieństwo histologiczne guzów utrudnia ich diagnostykę różnicową; dopiero zastosowanie immunohistochemii i badań cytogenetycznych w połączeniu z danymi klinicznymi umożliwia postawienie prawidłowego rozpoznania. Antygeny przydatne w diagnostyce różnicowej guzów drobnookrągłoniebieskokomórkowych wieku dziecięcego przedstawia tabelka[1]:

Antygeny przydatne w diagnostyce różnicowej guzów drobnookrągłoniebieskokomórkowych wieku dziecięcego
GuzDesminaWimentynaKeratynaNeurofilamentySynaptofizynaCD-57S-100CD99(p30/32MIC)LCA (CD45)
Nerwiak płodowy - - - + + + +[2] - -
Mięsak Ewinga -/+ + +/- -/+ - -/+ - + -
PNET -/+ + -/+ +/- +/- +/- + -
Guz Wilmsa + +[3] +[4] - - -[5] -
RMS + + -/+ - - -/+ - - -
NHL - +/- - - - - - +/-[6] +
IDSRCT + + + + + + -/+[5] -
ENB -/+ + + +[2]

Symbol (-/+) oznacza brak ekspresji antygenu w większości przypadków i pojedyncze odczyny dodatnie; symbol (+/-) oznacza przewagę odczynów dodatnich nad ujemnymi.

Komórki przerzutu mięsaka Ewinga

Nierzadko pomocna w diagnostyce różnicowej guzów drobookrągłoniebieskokomórkowych jest cytogenetyka. Określenie rodzaju mutacji w komórkach nowotworu często ma znaczenie rozstrzygające:

NowotwórMutacja
Nerwiak zarodkowy amp MYCN
del 1p
Mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy,
wariant pęcherzykowy		 t(2;1)
t(1;13)
Mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy,
wariant zarodkowy		 +2q
+8
+20
del 11p15.5
Mięsak Ewinga t(11;22)(q14;q12)
t(21;22)
t(7;22)
Guz Wilmsa del 11p13
del 11p15.5
del 16q13
Siatkówczak del 13q14.1
Chłoniak t(9;22)
Rdzeniak zarodkowy i 17q
Nerwiak węchowy zarodkowy +8 (niekiedy)

t - translokacja; del - delecja; i - izochromosom; + - dodatkowy chromosom; amp - amplifikacja

Przypisy

  1. ↑ Jerzy Stachura, Wenancjusz Domagała, Patologia znaczy słowo o chorobie, Kraków: Wydawnictwo PAU, 2003, ISBN 83-88857-65-7, OCLC 749316041.
  2. 1 2 w komórkach Schwanna podścieliska
  3. ↑ w komórkach blastemy i podścieliska
  4. ↑ w komórkach nabłonkowych i w części komórek blastemy
  5. 1 2 rzadko cytoplazmatyczny odczyn dodatni
  6. ↑ odczyn dodatni w prawie wszystkich chłoniakach limfoblastycznych

Bibliografia

  • V. Kumar, R. Coltran, S. Robbins Patologia Robbinsa Urban&Partner 2005 ISBN 978-83-89581-92-1.
  • Jerzy Stachura, Wenancjusz Domagała, Patologia znaczy słowo o chorobie, Kraków: Wydawnictwo PAU, 2003, ISBN 83-88857-65-7, OCLC 749316041.

Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.