| rhabdomyosarcoma | |
 RMS typ pęcherzykowy. Obraz w TK bez kontrastu dużego (10 cm×6 cm×4 cm) guza okolicy zausznej u 18-miesięcznego dziecka[1] | |
| Klasyfikacje | |
| ICD-10 |
C49 |
|---|---|
| DiseasesDB | |
| OMIM | |
| MedlinePlus | |
| MeSH | |
Mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy (łac. rhabdomyosarcoma, z gr. ραβδομυοσάρκωμα, ang. rhabdomyosarcoma, RMS) – nowotwór złośliwy tkanek miękkich wywodzący się z komórek mezenchymalnych, występujący przede wszystkim u dzieci. RMS stanowią około 50% wszystkich mięsaków tkanek miękkich i około 10% wszystkich pozaczaszkowych złośliwych guzów litych występujących u dzieci, przez co zajmują trzecie miejsce pod względem częstości występowania po neuroblastomie i guzie Wilmsa.
Epidemiologia
Jest stosunkowo rzadką formą nowotworu. Najczęściej występuje u dzieci w wieku 1-5 lat, ale był też wykrywany w wieku 15-19. Rzadko występuje u dorosłych.
Etiologia
Większość RMS jest sporadyczna. Predyspozycję genetyczną do RMS stwierdza się u chorych z:
Obraz histologiczny
Klasyfikacja WHO wyróżnia trzy główne typy RMS:
- typ zarodkowy (rhabdomyosarcoma embryonale, embryonal type) - najczęstszy typ (50-60%)
- typ groniasty (rhabdomyosarcoma botryoides) - 6-10%
- typ wrzecionowatokomórkowy (rhabdomyosarcoma fusocellulare)
- typ pęcherzykowy (rhabdomyosarcoma alveolare, alveolar type) - około 20%
- typ różnokształtnokomórkowy (rhabdomyosacoma pleomorphicum, pleomorphic type) - najrzadszy (około 2%)
Objawy
Najczęstszym pierwszym objawem jest guz, niekiedy bolesny. Inne objawy RMS zależą od lokalizacji ogniska pierwotnego.
- opadanie powieki (zwężenie szpary powiekowej)
- wytrzeszcz
- zaburzenia widzenia
- zez
- obrzęk
- objawy zajęcia obwodowego nerwów czaszkowych VII, VIII i innych
- objaw guza wewnątrzczaszkowego po zajętej stronie
- wyciek z ucha
- widoczne we wziernikowaniu ucha polipowate masy guza w przewodzie słuchowym zewnętrznym
- Jama nosowo-gardłowa
- niedrożność nosa
- mowa nosowa
- krwawienia z nosa
- trudności w przełykaniu
- widoczne groniaste masy guza wychodzące z przedsionka pochwy
- macalny przez powłoki brzuszne lub per rectum guz
- krwiomocz, krwinkomocz
- trudności w oddawaniu moczu
- nietrzymanie moczu
- zaparcia, nietrzymanie stolca
- krwawienia z dróg moczowo-płciowych
- Tułów i kończyny
- widoczny guz
- Objawy rozsiewu choroby
- bóle kostne
- zaburzenia oddychania
- objawy hiperkalcemii
Diagnostyka
Rodzaj badań obrazowych zależy od lokalizacji ogniska pierwotnego.
- TK
- MRI
- USG
- cystoureterografia w przypadku guzów dróg moczowych.
- scyntygrafia kośćca
- biopsja szpiku
Staging według International Rhabdomyosarcoma Study Group (IRS)
- I - choroba ograniczona, bez przerzutów w regionalnych węzłach chłonnych, całkowita resekcja guza, radykalność zabiegu potwierdzona histopatologicznie
- II - choroba ograniczona lub pozostałości po resekcji guza w miejscu po resekcji
- III - choroba lokoregionalna, niecałkowita resekcja z pozostawieniem dużej masy guza lub stan po biopsji nieoperacyjnego guza
- IV - choroba uogólniona, przerzuty odległe do szpiku, płuc, wątroby, kośćca.
Leczenie
Leczenie mięsaków tkanek miękkich jest skojarzone i obejmuje chemioterapię, resekcję guza i (lub) radioterapię.
Rokowanie
Rokowanie w RMS zależy od typu histopatologicznego guza i pierwotnej lokalizacji. Dobrze rokują RMS embryonale i RMS bothryoides, korzystne lokalizacje to głowa i szyja (z wyłączeniem lokalizacji okołooponowej), okolica okołojądrowa i tułów. Najgorzej rokujące lokalizacje to okolica okołooponowa, kończyny i gruczoł krokowy.
Klasyfikacja ICD10
| kod ICD10 | nazwa choroby |
|---|---|
| ICD-10: C49 | Nowotwór złośliwy tkanki łącznej i innych tkanek miękkich |
| ICD-10: C49.0 | Tkanka łączna i inne tkanki miękkie głowy, twarzy i szyi |
| ICD-10: C49.1 | Tkanka łączna i inne tkanki miękkie kończyny górnej, łącznie z barkiem |
| ICD-10: C49.2 | Tkanka łączna i inne tkanki miękkie kończyny dolnej, łącznie z biodrem |
| ICD-10: C49.3 | Tkanka łączna i inne tkanki miękkie klatki piersiowej |
| ICD-10: C49.4 | Tkanka łączna i inne tkanki miękkie brzucha |
| ICD-10: C49.5 | Tkanka łączna i inne tkanki miękkie miednicy |
| ICD-10: C49.6 | Tkanka łączna i inne tkanki miękkie tułowia, umiejscowienie nieokreślone |
| ICD-10: C49.8 | Zmiana przekraczająca granice jednego umiejscowienia w obrębie tkanki łącznej i tkanek
miękkich |
| ICD-10: C49.9 | Tkanka łączna i inne tkanki miękkie, umiejscowienie nieokreślone |
Przypisy
Bibliografia
- Choroby dzieci. W: Wenancjusz Domagała: Patologia znaczy słowo o chorobie. Tom I. Patologia ogólna. Jerzy Stachura, Wenancjusz Domagała (red.). Kraków: Wydawnictwo PAU, 2003, s. 424-427. ISBN 83-88857-65-7.
- Onkologia dziecięca. W: Dorota Perek: Pediatria. Podręcznik do Państwowego Egzaminu Lekarskiego i egzaminu specjalizacyjnego. Anna Dobrzańska, Józef Ryżko (red.). Wrocław: Urban&Partner, 2005, s. 628-630. ISBN 83-89581-25-6.
- Choroby nowotworowe u dzieci. W: Urszula Radwańska: Pediatria. Krystyna Kubicka, Wanda Kawalec (red.). Warszawa: 2003, s. 461-463. ISBN 83-200-2773-X.
- R. Dagher, L. Helman. Rhabdomyosarcoma: an overview. „Oncologist”. 4. 1, s. 34-44, 1999. PMID: 10337369.
Linki zewnętrzne
- Michael O. Ferguson: Rhabdomyosarcoma. eMedicine.
- RHABDOMYOSARCOMA 1; RMS1 w bazie Online Mendelian Inheritance in Man (ang.)
- RHABDOMYOSARCOMA 2; RMS2 w bazie Online Mendelian Inheritance in Man (ang.)
Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.