Objawy podmiotowe

• męczliwość
• duszność
• ból w klatce piersiowej
• utraty przytomności
• napady anoksemiczne.

Objawy przedmiotowe

• szmer wyrzutowy z punctum maximum w II lewej przestrzeni międzyżebrowej, promieniuje do lewego obojczyka, poniżej lewej łopatki
• towarzyszący mu mruk skurczowy (może być nieobecny w niewielkiej stenozie)
• prawidłowy I ton serca (S1)
• sztywne rozdwojenie II tonu (S2) z cichą składową płucną (w ciasnej stenozie)
• niekiedy czwarty ton serca (S4).

Nieprawidłowości w badaniach dodatkowych

• EKG: cechy przerostu prawej komory
• RTG klatki piersiowej: sylwetka serca zazwyczaj jest niepowiększona, w zwężeniu zastawkowym poszerzeniu ulega pień płucny i lewa tętnica płucna
• ECHO serca: pozwala potwierdzić rozpoznanie, określić charakter zmian morfologicznych zastawki i stopień zwężenia.

Zastawkowe zwężenie - przebieg naturalny

Przebieg naturalny zależny jest od stopnia zwężenia. W przypadku umiarkowanego zwężenia przerost mięśnia prawej komory serca może przez wiele lat je kompensować. W zwężeniu ciasnym występują objawy niedokrwienia podwsierdziowego, zwłóknienie mięśnia prawej komory serca i/lub komorowe zaburzenia rytmu serca. U noworodków i niemowląt z krytycznym zwężeniem możliwe jest wystąpienie ostrej niewydolności serca. W łagodnym zwężeniu podczas wysiłku obserwujemy prawidłowy wzrost rzutu serca. W przypadku średniego do ciasnego zwężenia rzut serca w spoczynku może być prawidłowy, ale nie wystąpi jego wzrost podczas wysiłku.

Leczenie zwężenia zastawkowego

• Farmakologiczne - noworodki i niemowlęta z ciasnym zwężeniem wymagają natychmiastowego leczenia. Dla poprawy przepływu płucnego dzięki któremu poprawiamy utlenowanie krwi podajemy Prostaglandyny E we wlewie dożylnym w celu utrzymania otwartego przewodu tętniczego, lub jego ponownego otwarcia. Wlew z prostaglandyny wykonujemy podczas cewnikowania serca, które wykonujemy dla potwierdzenia rozpoznania i dla przeprowadzenia poszerzenia zwężenia zastawkowego balonem (valvuloplastyka). Podanie preparatów naparstnicy i leków moczopędnych może krótkotrwale zmniejszyć objawy niewydolności prawokomorowej.

• Poszerzenie balonem (valvuloplastyka) – jest metodą z wyboru w przypadku zastawkowego zwężenia tętnicy płucnej^[1]. Zabiegi te wykonują kardiolodzy inwazyjni. Gradient ciśnienia 50 - 55mm Hg, lub wyższy między prawą komorą serca i tętnicą płucną jest wskazaniem do interwencyjnego poszerzenia balonem, lub w przypadku jego nieskuteczności (pozostaje duży gradiant po poszerzeniu) decyzja o leczeniu operacyjnym. Najkorzystniejsze efekty uzyskuje się stosując balony o średnicy 1,2-1,25 razy większej średnicy od średnicy pierścienia zastawki płucnej. Wyniki odległe leczenia interwencyjnego przy odpowiednich wskazaniach są dobre i nie odbiegają od wyników leczenia operacyjnego^[2].

Powikłania są rzadkie: przejściowy, albo utrwalony blok prawej odnogi, narastające zwężenia podzastawkowe, zerwanie mięśnia brodawkowatego zastawki trójdzielnej, drgawki, zatrzymanie akcji serca. Pierwszy w świecie poszerzenie balonem wrodzonego zastawkowego zwężenia tętnicy płucnej dokonał Kan JS w 1982^[3], a w Polsce Kuroczyński W. w 1984^[4].

• Operacyjne - tzw. komisurotomię zastawki tętnicy płucnej wykonuje się w krążeniu pozaustrojowym z użyciem sztucznego płuco-serca. Zabieg ten można wykonać też w tzw. zatrzymaniu napływu. Wówczas chirurg dysponuje 1 - 2 minutami na rozdzielenie zrośniętych spoideł zastawki tętnicy płucnej. Przy współistnieniu zwężenia podzastawkowego wycinamy je jednoczasowo. W przypadku hypoplastycznego pierścienia zastawki płucnej istnieje możliwość jego poszerzenia przez wszycie łaty w tej okolicy. Wyniki leczenia operacyjnego prostych zastawkowych zwężeń są dobre. Pierwsze operacyjne poszerzenie wrodzonego zastawkowego zwężenia tętnicy płucnej przez dostęp prawokomorowy na bijącym sercu wykonał RC Brock w 1948^[5].

Podzastawkowe izolowane zwężenie

Podzastawkowe zwężenie może mieć formę membrany, włóknistego pierścienia między drogą napływu i odpływu z prawej komory, lub formę przerośniętych mięśni zwężających drogę odpływu na jej całej długości, aż do zastawki tętnicy płucnej. Zwężenie może mieć charakter dynamiczny, zależny od czynności skurczowej mięśni. U części chorych w wyniku zwłóknienia przerosłych beleczek mięśniowych oraz bliznowato zmienionego wsierdzia, średnica drogi wypływu jest stała (nie dochodzi do nasilenia zwężenia w czasie skurczu prawej komory serca).

Dwujamowa komora prawa

Forma zwężenia mięśniowego, podzastawkowego, które oddziela napływ i wypływ z prawej komory. W miarę upływu czasu narasta przerost mięśni i wraz z postępującym zwłóknieniem wsierdzia nasila się stopień zwężenia. Często wadzie tej towarzyszy ubytek w przegrodzie międzykomorowej.

Leczenie zwężenia podzastawkowego

Leczenie polega na chirurgicznym wycięciu włóknistego pierścienia, a w przypadku przerośniętych mięśni ich wycięcie. U niektórych chorych wymagane jest poszerzenie drogi odpływu dodatkowo łatą z tworzyw sztucznych, lub własnego osierdzia chorego.

Nadzastawkowe zwężenie

Nadzastawkowe zwężenie jest rzadkie i może występować w formie izolowanej, lub być składową złożonych wrodzonych wad serca. W zależności od lokalizacji dzielimy je na:

• zwężenie pnia tętnicy płucnej
• zwężenie rozwidlenia (bifurkacja) tętnicy płucnej
• zwężenia mnogie obwodowe

Leczenie zwężenia nadzastawkowego

Chirurgiczne metody leczenia obwodowych zwężeń nie dają dobrych wyników odległych. W przypadku valvuloplastyki uzyskuje się w ponad 50% przypadków poprawę przepływu poza zwężeniem^[6]. Często występują powikłania, ponieważ średnica używanego balonu do poszerzenia jest 3 - 4 razy większa od średnicy miejsca poszerzanego. Zastosowanie tzw. stentów celem stabilizacji poszerzanego odcinka tętnicy płucnej poprawia wyniki leczenia^[7].