Klasyfikacje | |
ICD-10 |
---|
Zespół Polanda (anomalia Polanda, ang. Poland syndrome) – rzadki zespół wad wrodzonych, na który składają się jednostronna hipoplazja lub aplazja mięśni klatki piersiowej i brodawki sutkowej, krótkopalczastość i zrosty palców (syndaktylia) po tej samej stronie.
Objawy i przebieg
Bardzo często jednostronnej hipoplazji klatki piersiowej (która jest objawem wiodącym) towarzyszą:
- wady przewodu pokarmowego
- brachydaktylia (krótkie palce)
- dekstrokardia
- przepuklina przeponowa
- wady kości ramiennej
- wady dróg żółciowych
- oligodaktylia (brak niektórych palców)
- wady kości promieniowej
- mikromelia
- syndaktylia
- wady żeber
- wady kości łokciowej
- agenezja nerki[2].
Etiologia
Przyczyna zespołu nie jest znana. Wydaje się, że wada ma charakter dysrupcji i polega na zaburzeniu przepływu przez tętnicę podobojczykową około 46. dnia życia płodowego[3].
Historia
Zespół został opisany po raz pierwszy przez chirurga Alfreda Polanda po przeprowadzeniu autopsji zmarłego skazańca, George′a Elta w 1841 roku[4]. Termin „zespół Polanda” został użyty po raz pierwszy ponad sto lat później przez Patricka Wensleya Clarksona.
Przypisy
- ↑ Salhab M, Al Sarakbi W, Perry N, Mokbel K. Pneumothorax after a clinical breast fine-needle aspiration of a lump in a patient with Poland's syndrome. „International Seminars in Surgical Oncology”. 2. 14, 2005. DOI: 10.1186/1477-7800-2-14. PMID: 16111483.
- ↑ Assadi FK., Salem M. Poland syndrome associated with renal agenesis.. „Pediatric nephrology (Berlin, Germany)”. 4 (17), s. 269–71, kwiecień 2002. DOI: 10.1007/s00467-001-0804-z. PMID: 11956880.
- ↑ Poullin P, Toussirot E, Schiano A, Serratrice G. Complete and dissociated forms of Poland's syndrome (5 cases). „Rev Rhum Mal Osteoartic”. 59. 2, s. 114-20, 1992. PMID: 1604222.
- ↑ Alfred Poland. Deficiency of the pectoral muscles. „Guy’s Hospital Reports”. VI, s. 191-193, 1841.
Bibliografia
- Lech Korniszewski: Dziecko z zespołem wad wrodzonych. Diagnostyka dysmorfologiczna. Wyd. II, PZWL 2005 ISBN 83-200-3042-0.
Linki zewnętrzne
- POLAND SYNDROME w bazie Online Mendelian Inheritance in Man (ang.)
- https://web.archive.org/web/20070517041853/http://www.polands-syndrome.com/index.htm
- Artykuł z eMedicine (ang.)
Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.