Inne choroby tkanki śródmiąższowej płuc ze zwłóknieniem
Klasyfikacje
ICD-10

J84.1

Zespół Hammana-Richa (syn. ostre śródmiąższowe zapalenie płuc, ang. acute interstitial pneumonia, AIP) – rzadkie, gwałtownie postępujące idiopatyczne śródmiąższowe zapalenie płuc o niepomyślnym rokowaniu. Zespół został po raz pierwszy opisany w 1935 przez Louisa Hammana i Arnolda Richa[1].

Objawy

W wywiadzie pacjenci najczęściej zgłaszają objawy podobne jak w ostrym zakażeniu wirusowym dróg oddechowych:

W badaniu przedmiotowym można stwierdzić:

Śmiertelność w zespole Hammana-Richa wynosi ponad 60%, w pozostałych przypadkach choroba może minąć bez następstw lub prowadzić do przewlekłej niewydolności oddechowej.

Diagnostyka

W badaniu rentgenowskim i tomokomputerowym klatki piersiowej stwierdza się zacienienia o charakterze "mlecznego szkła", zagęszczenia pęcherzykowe. Zmiany mają charakter rozlany, choć w początkowej fazie choroby mogą mieć niewielkie nasilenie. W badaniu histopatologicznym obserwuje się zmiany typowe dla rozlanego uszkodzenia pęcherzyków płucnych[2].

Leczenie

W leczeniu zespołu Hammana-Richa stosuje się kortykosteroidy, cyklofosfamid, azatioprynę, winkrystynę. W przypadku wystąpienia ostrej niewydolności oddechowej stosuje się wspomaganie oddechu. Zabiegiem ratującym życie jest przeszczep płuc.

Przypisy

  1. ↑ L Hamman, A.R. Rich. Fulminating diffuse interstitial fibrosis of the lungs. „Transactions of the American Clinical and Climatological Association”. 51, s. 154–163, 1935. European Respiratory Society.
  2. ↑ Renata Langfort: Badanie diagnostyczne. Badania morfologiczne. W: Andrzej Szczeklik: Choroby wewnętrzne : podręcznik multimedialny oparty na zasadach EBM, [T. 1]. Cz. II: Choroby układu oddechowego. Kraków: Medycyna Praktyczna, 2005, s. 502. ISBN 83-7430-031-0.

Bibliografia

  • Rowińska-Zakrzewska Ewa, Bestry Iwona: Choroby śródmiąższowe płuc. Inne postaci idiopatycznego śródmiąższowego zapalenia płuc. W: Andrzej Szczeklik: Choroby wewnętrzne : podręcznik multimedialny oparty na zasadach EBM, [T. 1]. Cz. II: Choroby układu oddechowego. Kraków: Medycyna Praktyczna, 2005, s. 572, 575. ISBN 83-7430-031-0.

Linki zewnętrzne

Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.