Inna wrodzona wada rozwojowa przegród serca
Klasyfikacje
ICD-10

Q21.8

Zespół Eisenmengera (naczyniowa choroba płuc, ang. Eisenmenger’s syndrome, PVD[1]) – zespół objawów spowodowanych prawo-lewym przeciekiem na poziomie serca lub pni tętniczych jako powikłanie nieskorygowanych wad wrodzonych serca z początkowym przeciekiem lewo-prawym. Zespół najczęściej spowodowany jest obecnością ubytku przegrody międzykomorowej, miedzyprzedsionkowej, wspólnego kanału przedsionkowo-komorowego, wspólnego pnia tętniczego lub całkowitego przełożenia wielkich pni tętniczych, który w początkowej fazie powoduje wystąpienie przecieku lewo-prawego (tzn. z lewej komory serca do prawej, zgodnie z gradientem ciśnień). Przewlekły przepływ zwiększonej ilości krwi przez naczynia płuc prowadzi do wzrostu oporu w krążeniu płucnym, który jest nieodwracalny, ponieważ dochodzi do przerostu ściany tętniczek łożyska płucnego. Przerasta również przeciążony mięsień prawej komory, co powoduje zmianę gradientu ciśnień i odwrócenie kierunku przecieku: powstaje przeciek prawo-lewy. Nieutlenowana krew z prawej komory serca trafia do dużego krążenia, powodując niedotlenienie organizmu (objawia się to wystąpieniem sinicy centralnej). Rokowanie jest poważne, w związku z nieodwracalnością zmian w układzie krążenia. Obecnie wady serca prowadzące do rozwoju zespołu Eisenmengera są zazwyczaj wcześnie wykrywane i korygowane, zanim dojdzie do utrwalenia zmian w krążeniu. W rozwiniętej postaci zespołu jedyną metodą leczenia przyczynowego jest przeszczepienie serca i płuc. W leczeniu objawowym stosuje się leki obniżające ciśnienie w krążeniu płucnym, takie jak: antagoniści prostacykliny (treprostynil, epoprostenol), antagoniści endoteliny (bosentan) oraz leki wzmagające produkcję tlenku azotu (Revatio)[2][3].

Zespół opisał jako pierwszy Victor Eisenmenger w 1897[4]. Nazwę zespołu Eisenmengera wprowadził Paul Wood w 1959[5].

Przypisy

  1. ↑ Andrzej Szczeklik, Piotr Gajewski: Interna Szczeklika 2014. Kraków: Medycyna Praktyczna, 2014. ISBN 978-83-7430-405-4.
  2. ↑ Mark H. Beers, Robert S. Porter, Thomas V. Jones, Justin L. Kaplan, Michael Berkwits(Redaktorzy): The Merck Manual-Podręcznik diagnostyki i terapii. Elsevier Urban&Partner, 2006, s. 3102-3103, język polski, ISBN 978-83-60290-99-6
  3. ↑ Michael A. Gatzoulis i inni, Evaluation of Macitentan in Patients With Eisenmenger Syndrome Results From the Randomized, Controlled MAESTRO Study, „Circulation”, 139, 2018, s. 51–63, DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.118.033575.
  4. ↑ Eisenmenger V. Die angeborenen Defecte der Kammerscheidewand des Herzens. Zeitschr Klin Med 32, 1-28, 1897.
  5. ↑ Wood P. Pulmonary hypertension with special reference to the vasoconstrictive factor. „Br Heart J”. 20 (4), s. 557-570, 1959. PMID: 13584643.

Bibliografia

  • Andrzej Szczeklik (red.): Choroby wewnętrzne. Przyczyny, rozpoznanie i leczenie, tom I. Kraków: Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2005, s. 263-264. ISBN 83-7430-031-0.

Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.