Wrodzona wiotkość krtani
Laryngomalacia
Ilustracja
Nagłośnia w kształcie litery omega
Klasyfikacje
ICD-10

Q31.5

DiseasesDB

29421

MeSH

D055092

Laryngomalacja (wrodzona wiotkość krtani) – częsta przypadłość okresu niemowlęcego, spowodowana niedojrzałością elementów chrzęstnych tworzących krtań. Jest najczęstszą (75% przypadków) przyczyną świstu krtaniowego (stridor) u małych dzieci[1]. Często współwystępuje z refluksem żołądkowo-przełykowym (ang. gastroesophageal reflux disease, GERD)[2]. Zwykle nie wymaga interwencji chirurgicznej, ustępując samoczynnie do drugiego roku życia u 9 na 10 pacjentów[1].

Patogeneza

Przyczyna powstania wady pozostaje niejasna. Przypuszcza się, że jest to konsekwencja niedojrzałości niektórych połączeń nerwowych. Refluks żołądkowo-przełykowy, który jest bardzo często stwierdzany u dzieci z laryngomalacją, dodatkowo uwiarygodnia tę hipotezę[2]. Chociaż nie wykryto powiązania z wariantem żadnego znanego genu, udokumentowano przypadki rodzinnego występowania schorzenia[3][4].

Świszczący dźwięk przy nabieraniu powietrza powstaje wskutek przechodzenia powietrza przez częściowo zapadnięte struktury tworzące przedsionek krtani. Nagłośnia, osłaniająca od przodu wejście, pozostaje nadmiernie zagięta (kształt litery Ω); fałdy nalewkowo-nagłośniowe są przysadziste i skrócone w osi strzałkowej; fałd międzynalewkowy osiąga znaczną głębokość. Wszystkie te cechy zmniejszają światło jamy krtani i mogą (w cięższych przypadkach) prowadzić do duszności, sinicy i zahamowania wzrostu.

Rozpoznanie

Stridor nasila się przy głębokim wdechu, podczas wysiłku (płaczu, pobudzenia, przyjmowania pokarmu) oraz przy ułożeniu na plecach. Zwykle zwężenie nie jest na tyle znaczne, aby powodować trudności w oddychaniu. Ostra infekcja wirusowa lub intensywny wysiłek fizyczny mogą jednak prowadzić do ataku duszności. Często współwystępują objawy dysfagii (trudności w karmieniu, niepokój, zgaga).

Diagnoza jest stawiana w oparciu o wynik laryngoskopii bezpośredniej. Oprócz uzyskania wiarygodnego potwierdzenia, badanie wyklucza inne przyczyny opisywanych dolegliwości. Szczególną uwagę należy zwrócić na ślady zarzucania treści żołądkowej do krtani (ang. laryngopharyngeal reflux, LPR): obrzęk krtani, zaczerwienienie, obecność resztek pokarmu. W 15–60% przypadków opisywane są współistniejące anomalie dróg oddechowych, które mogą wymagać osobnego traktowania; z tego powodu wykonuje się czasem dodatkowo zdjęcia RTG i/lub fluoroskopię.

Leczenie

Laryngomalacja jest wadą zwykle ustępującą spontanicznie. Objawy nasilają się do 9. mż., w okresie wzmożonej aktywności ruchowej niemowlęcia, po czym zanikają po 2. roku życia. W wypadku niezadowalającego stanu ogólnego lub obecnych powikłań wykonuje się supraglottoplastykę (inna nazwa: aryepiglottoplastyka), czyli podcięcie więzadeł nalewkowo-nagłośniowych z usunięciem nadmiaru tkanki śluzowej. Zabieg przeprowadza się w znieczuleniu ogólnym, przy użyciu narzędzi mechanicznych lub lasera, pod kontrolą endoskopu. Jeszcze niedawno drożność dróg oddechowych w ciężkich przypadkach bywała przywracana poprzez tracheostomię, jednak wraz z rozwojem technik endoskopowych rozwiązanie to stało się nieprzydatne.

Przypisy

  1. 1 2 Holinger LD. Etiology of stridor in the neonate, infant and child. „The Annals of Otology, Rhinology, and Laryngology”. (5 Pt 1) (89), s. 397–400, 1980.
  2. 1 2 Belmont JR , Grundfast K. Congenital laryngeal stridor (laryngomalacia): etiologic factors and associated disorders. „The Annals of Otology, Rhinology, and Laryngology”. 5 Pt 1 (93), s. 430–7, 1984. (ang.).
  3. ↑ Shulman JB, Hollister DW, Thibeault DW, Krugman ME. Familial laryngomalacia: a case report. „Laryngoscope”. 86 (1), s. 84–91, 1976. DOI: 10.1288/00005537-197601000-00018. PMID: 1256207. (ang.).
  4. ↑ Shohat M, Sivan Y, Taub E, Davidson S. Autosomal dominant congenital laryngomalacia. „Am. J. Med. Genet.”. 42 (6), s. 813–4, 1992. DOI: 10.1002/ajmg.1320420613. PMID: 1554019. (ang.).

Bibliografia

  • Congenital Anomalies of the Larynx, Trachea, and Bronchi. W: Kliegman, Robert: Nelson textbook of pediatrics —18th ed. Saunders Elsevier, 2007. ISBN 978-1-4160-2450-7. (ang.).
  • Pediatric Stridor. W: Ron B. Mitchell, Kevin D. Pereira: Pediatric Otolaryngology for the Clinician. Humana Press, 2009. ISBN 978-1-58829-542-2. (ang.).
  • Congenital Disorders of the Larynx, Trachea and Bronchi. W: John M. Graham: Pediatric ENT. Berlin Heidelberg: Springer-Verlag, 2007. ISBN 978-3-540-33038-7. (ang.).
  • Stridor. W: Porter RS, Kaplan JL: The Merck Manual. Objawy Kliniczne. Wrocław: Elsevier Urban&Partner, 2010. ISBN 978-83-7609-173-0. (pol.).

Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.