Choroba Behçeta
morbus Behçeti
Ilustracja
CT głowy pacjenta z objawami neurologicznymi w przebiegu choroby Behçeta, hiperdensyjna lewa zatoka esowata
Klasyfikacje
ICD-10

M35.2

Wenogram MRI głowy tego samego pacjenta, stwierdzono zakrzepicę zatoki lewej esowatej i obu poprzecznych
Zmiany na dnie oka – obrzęk tarczy nerwu wzrokowego

Choroba Behçeta (choroba Adamantiadesa-Behçeta, łac. morbus Behçeti, ang. Behçet's disease) – układowe zapalenie naczyń małych, średnich i dużych, które współistnieje z bolesnymi owrzodzeniami skóry oraz błon śluzowych narządów płciowych i jamy ustnej, a także z zajęciem procesem chorobowym różnych narządów (stawy, oczy, układ nerwowy, przewód pokarmowy).

Historia

Choroba po raz pierwszy została prawdopodobnie opisana już w V wieku p.n.e. przez Hipokratesa[1]. Autorem pierwszego opisu schorzenia w czasach nowożytnych był w roku 1931 grecki okulista Benediktos Adamantiades[2]. Choroba przyjęła natomiast nazwę od nazwiska Hulusi Behçeta (czyt. /behˈtʃeta/; 1889–1948), tureckiego dermatologa, który w roku 1924 stwierdził objawy tego schorzenia u jednego ze swoich pacjentów i opisał je jako symptomy nowej jednostki chorobowej w 1936 roku w Archives of Skin and Veneral Diseases[3]. Nazwa choroby została oficjalnie przyjęta na Międzynarodowym Kongresie Dermatologicznym w Genewie w roku 1947.

Epidemiologia

Choroba występuje najczęściej w Turcji (80–370 przypadków/100 tys. mieszkańców/rok)[4] i krajach Bliskiego Wschodu. W Europie i USA jest to schorzenie zdecydowanie rzadsze, stwierdza się 0,1-7,5 nowych przypadków na 100 tys. obywateli w ciągu roku[4]. Chorują najczęściej ludzie w 3. dekadzie życia a zapadalność jest podobna u obu płci, poza krajami Bliskiego Wschodu, gdzie choroba dotyczy głównie mężczyzn[5].

Etiologia

Przyczyna choroby nie jest znana, choć bierze się pod uwagę zaburzenia układu immunologicznego, które prowadzą do zapalenia naczyń[5][6].

Kryteria rozpoznania

Nowe kryteria rozpoznania choroby Behceta - ChB (ICBD - International Criteria for Behcet's Disease) wprowadzono w roku 2013[7]. Są one zarekomendowane jako obowiązujące w chwili obecnej (2018). W odróżnieniu od kryteriów z roku 1990 (ISG - International Study Group) opisanych powyżej, występowanie aft w jamie ustnej nie jest dłużej kryterium obowiązkowym. Kryterium patergii jest kryterium dodatkowym, opcjonalnym. Oprócz pięciu „starych” kryteriów (jama ustna, genitalia, skóra, oczy, patergia), wprowadzono dwa nowe: kryterium układu nerwowego i kryterium układu krwionośnego. Diagnozowanie choroby odbywa się metodą systemu punktowego. Za chorego na ChB uznaje się osobę uzyskującą 4 punkty lub więcej. 2 punkty przypisane są trzem kryteriom - aftozie jamy ustnej, aftozie genitaliów, oraz problemom związanym z oczami. Jeden punkt przypisany jest zmianom skórnym, zmianom w układzie nerwowym oraz zmianom w układzie krwionośnym. Dodatkowo można otrzymać 1 punkt za pozytywny wynik testu patergii. Uzyskanie sześciu lub więcej punktów klasyfikuje pacjenta jako chorego z prawdopodobieństwem w granicach 99 procent (prawdopodobieństwo że osoba zdrowa zostanie zakwalifikowana jako chora jest mniejsze niż 1%)[8] Jakakolwiek kombinacja dwóch z trzech kryteriów za 2 punkty klasyfikuje pacjenta jako osobę chorą, jest to znaczne obniżenie poziomu rozpoznawalności ChB względem ISG, gdzie pacjent musiał spełniać 3 kryteria (główne - jama ustna, plus dwa z czterech dodatkowych).

ICBD różni od ISG znaczny wzrost czułości testu - z 81% do 94%, przy jednoczesnym niewielkim spadku swoistości z 96% do 92%, co jest nadal wynikiem zadowalającym. Również próba użyta do wnioskowania jest bardziej reprezentatywna - przeprowadzono badania na 2556 pacjentach z ChB oraz 1163 pacjentach kontrolnych z 27 krajów, natomiast ISG obejmowało dane od 914 pacjentów z 7 krajów (jedynie Iran, Turcja, Japonia, Tunezja, Wielka Brytania, USA i Francja). Test patergii uznano za opcjonalny, gdyż jego czułość dla pacjentów z basenu Morza Śródziemnego była bardzo wysoka - w granicach 95%, natomiast u pacjentów z Europy i USA była znacznie niższa. Badania były prowadzone w latach 2005-2006.

Czułość wybranych objawów u osób z ChB (próba = 1278 osób) i swoistość u pacjentów z objawami naśladowczymi (próba = 582 osoby)
Objaw Liczba pacjentów Z ChB Czułość % Liczba pacjentów naśladowczych Swoistość %
Aftoza jamy ustnej 1248 98 378 35
Aftoza genitaliów 950 74 35 94
Manifestacje skórne 899 70 76 87
Psedofolliculitis 674 53 48 92
Rumień guzowaty 406 32 27 95
Aftoza skóry 56 4 10 98
Zmiany w oku 703 55 139 76
Zapalenie błony naczyniowej przednie (anterior uveitis) 508 40 120 79
Zapalenie błony naczyniowej tylne (posterior uveitis) 482 38 76 87
Zapalenie ukrwienia siatkówki (retinal vasculitis) 288 23 21 96
Manifestacje stawowe 652 51 213 63
Arthralgia 443 35 161 72
Arthritis 289 23 76 87
Manifestacje neurologiczne 212 17 16 97
OUN 155 12 9 98
Obwodowy układ nerwowy 63 5 8 99
Objawy układu krwionośnego 242 19 36 94
Objawy układu pokarmowego 80 6 17 97
Zapalenie najądrza (epididymitis) 91 7 9 98
Pozytywny test patergii 419 47 33 92

Leczenie

Model kulkowo-kijowy prednizonu leku immunosupresyjnego

Obecna terapia polega na łagodzeniu objawów chorobowych, zmniejszeniu stanu zapalnego oraz kontroli układu odpornościowego pacjenta. W leczeniu zmian skórnych wykorzystuje się glikokortykosteroidy, takrolimus, kolchicynę, dapson, antybiotyki, talidomid, interferon-α, metotreksat. W terapii zmian narządowych stosuje się glikokortykosteroidy, intereferon-α, cyklosporynę, azatioprynę, cyklofosfamid. W ostatnich latach wprowadza się do leczenia z dobrym skutkiem nowoczesne leki biologiczne skierowane przeciwko TNF-α: infliksimab zatwierdzony do terapii zapalenia błony naczyniowej oka[9][10] czy etanercept w leczeniu zmian skórnych i śluzówkowych[11].

Rokowanie

Na ogół dobre, o ile nie dojdzie do zajęcia ośrodkowego układu nerwowego lub płuc.

Przypisy

Bibliografia

  • P.B. Dimakakos, B. Tsiligiris, T. Kotsis, The physician B. Adamantiades and his contribution to the disease Adamantiades-Behçet, „Int Angiol”, 18 (2), International Angiology, 1999, s. 176-81, PMID: 10424377 (ang.).
  • A. Eguia, M. Villarroel, R. Martínez-Conde, M.A. Echebarría i inni. Adamantiades-Behçet disease: an enigmatic process with oral manifestations. „Medicina Oral, Patología Oral y Cirugía Bucal”. 11(1), s. E6-11, 1 2006. PMID: 16388284. (ang.). 
  • Behcets Disease. Johns Hopkins Vasculitis Center. [dostęp 2014-05-10]. (ang.).
  • V. Kontogiannis, R.J. Powell. Behçet's disease. „Postgraduate Medical Journal”. 76(900), s. 629-37, 10 2000. PMID: 11009577. (ang.). 
  • M. Melikoglu i inni, Short-term trial of etanercept in Behcet's disease: a double blind, placebo controlled study, „Journal of Rheumatology”, 32 (1), 2005, s. 98-105, PMID: 15630733 (ang.).
  • T. Saylan. Life Story of Dr. Hulusi Behçet. „Yonsei Medical Journal”. 38(6), s. 327-332, 12 1997. PMID: 9509901. (ang.). 
  • P.P. Sfikakis, P.G. Theodossiadis, C.G. Katsiari, P. Kaklamanis i inni. Effect of infliximab on sight-threatening panuveitis in Behcet's disease. „Lancet”. 358 (9278), s. 295-6, 2001. PMID: 11498218. (ang.). 
  • P.P. Sfikakis. Behcet's disease: a new target for anti-tumour necrosis factor treatment. „Annals of the Rheumatic Diseases”. 61 supl.2, s. ii51-3, 2002. PMID: 12379622. (ang.). 
  • Andrzej Szczeklik: Choroby wewnętrzne. T. 2.. Kraków: Medycyna Praktyczna, 2006, s. 1700. ISBN 83-7430-031-0.
  • C.C. Zouboulis. Epidemiology of Adamantiades-Behçet's disease. „Annales de Médecine Interne”. 150(6), s. 488-98, 10 1999. PMID: 10615535. (fr.). 

Linki zewnętrzne

Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.